Multe dintre modificările EEG nu sunt specifice, dar unele dintre ele sunt cu siguranță asociate cu anumite boli, cum ar fi epilepsia, encefalita herpetică și encefalopatia metabolică. În general, leziunile sau disfuncțiile neuronale pot fi evaluate prin prezența unor valuri lente (ritmul sau delta) care sunt înregistrate difuz sau pe o anumită zonă a creierului, în timp ce undele sau vârfurile ascuțite difuze sau focale (activitatea epileptiformă) indică o tendință spre dezvoltarea convulsiilor convulsive.

Încetinirea focală este foarte sensibilă și are o mare valoare pentru diagnosticarea disfuncției neuronale focale sau a leziunilor cerebrale focale, dar dezavantajul este nespecificitatea acesteia, deoarece este imposibil să se determine tipul de leziune. Astfel, infarctul cerebral, tumora, abcesul sau traumatismul pe EEG pot provoca aceleași schimbări focale. Datorită încetinirii difuze, este mai probabil să se indice mai degrabă un caracter organic decât un caracter funcțional al leziunii, dar nu este, de asemenea, un semn specific, deoarece poate fi observat fără nici o patologie toxică, metabolică, degenerativă sau chiar multifocală semnificativă. EEG este o metodă de diagnostic valoroasă la pacienții cu deficiență de conștiență și, în anumite circumstanțe, poate furniza informații relevante pentru prognostic. În concluzie, trebuie remarcat faptul că înregistrarea EEG este importantă pentru stabilirea morții cerebrale.

1. Unele varietăți ale modelului EEG interictal sunt menționate de termenul "epileptiform" deoarece au o morfologie distinctă și sunt observate pe EEG la majoritatea pacienților cu crize convulsive, dar sunt rareori înregistrați la pacienții fără simptome clinice tipice epilepsiei. Aceste modele includ aderențe sporadice, valuri ascuțite și complexe cu valuri spike-lentă. Nu toate modelele de vârf indică epilepsie: vârfuri pozitive de 14 Hz și 6 Hz; spițele sporadice înregistrate în timpul somnului (spike-uri), complexe de undă de 6 Hz; modelul psihomotor - toate acestea sunt modele tip spike, a căror semnificație clinică nu este pe deplin înțeleasă. Datele Intermedia trebuie interpretate cu prudență. Deși unele modele patologice pot sugera un diagnostic de epilepsie, chiar și modificările epileptiforme, cu unele excepții, sunt slab corelate cu frecvența și probabilitatea apariției convulsiilor epileptice reînnoite. Trebuie tratați întotdeauna pacientul, nu EEG.

2. La majoritatea pacienților cu epilepsie nediagnosticată, se înregistrează un EEG normal. Cu toate acestea, activitatea epileptiformă este foarte corelată cu manifestările clinice ale epilepsiei. EEG epileptiform este înregistrată numai la 2% dintre pacienții care nu suferă de epilepsie, în timp ce acest model EEG este înregistrat în 50-90% dintre pacienții cu epilepsie, în funcție de circumstanțele înregistrării și de numărul de studii efectuate. Dovezile cele mai convingătoare în favoarea diagnosticului de "epilepsie" la pacienții cu manifestări clinice episodice pot fi obținute prin înregistrarea EEG în timpul unui episod tipic.

3. EEG ajută la stabilirea faptului dacă activitatea convulsivă în timpul perioadei de atac se extinde asupra întregului creier (convulsii generalizate) sau se limitează la orice nidus (convulsii focale sau parțiale) (Figura 33.2). Această distincție este importantă deoarece cauzele diferitelor tipuri de convulsii pot fi diferite cu aceleași manifestări clinice.

4. În general, detectarea activității epileptiformă a EEG poate ajuta la clasificarea tipului de crize observate la pacient.

Crizele generalizate de origine non-focală sunt asociate, de obicei, cu blocaje sincrone bilaterale de vârfuri și de complexe de undă spike.

Activitatea epileptiformă focală constantă se corelează cu epilepsia parțială sau focală.
- Aderențele temporale anterioare corelează cu convulsii epileptice parțiale complexe.
- Adeziunile Roland se corelează cu convulsii simple epileptice motorii sau sensibile.
- Ocaziile aderente se corelează cu halucinațiile vizuale primitive sau cu scăderea vederii în timpul crizelor.

5. Analiza EEG permite diferențierea în continuare a mai multor sindroame electroclinice relativ specifice.
Gypsaritmia se caracterizează prin înaltă tensiune, un model EEG aritmic cu alternanță haotică a undelor lungi, multifocale și a undelor ascuțite, precum și a numeroaselor valuri aritmice de înaltă tensiune. Acest model EEG infantil este de obicei înregistrat într-o patologie caracterizată prin spasme infantile, jornire mioclonică și retard mintal (sindromul West) și indică de obicei o disfuncție difuză pronunțată a creierului. Spasmele infantile sunt flexiuni tonice și extensii ale gâtului, trunchiului și extremităților, cu brațele retrase în lateral, de obicei 3-10 secunde. EEG și datele clinice de examinare nu se corelează cu o anumită boală, ci indică prezența leziunilor cerebrale severe înainte de vârsta de 1 an.

Prezența complexelor de undă de tip spike pe EEG de 3 Hz este asociată cu absențele tipice (epilepsia petit mal). Acest tipar este cel mai adesea observat la copii cu vârste cuprinse între trei și cincisprezece ani și crește cu hiperventilație și hipoglicemie. Astfel de modificări EEG sunt, în general, însoțite de anumite simptome clinice, cum ar fi apariția unei priviri fixe direct, mișcări clonice scurte, lipsa răspunsului la stimuli și lipsa activității fizice.

Piroane și valuri multiple generalizate (modelul valurilor polispice) sunt asociate de obicei cu epilepsia mioclonului sau cu alte sindroame generalizate epileptice.

În cazul copiilor în vârstă de 1 până la 6 ani cu disfuncție difuză a creierului, se observă modele generalizate de valuri de vârf spike cu o frecvență de 1-2,5 Hz. Cei mai mulți dintre acești copii au rămas în urma dezvoltării mentale, iar crizele nu răspund la tratamentul medical. O triadă de semne clinice constând în retard mental, crize epileptice severe și un model lent de vârf EEG se numește sindrom Lennox-Gastaut.

Aderențele mediane medii observate în copilărie sunt asociate cu epilepsie rolandică benignă. Aceste crize epileptice se întâmplă adesea noaptea și se caracterizează prin mișcări clonice focale ale feței și mâinilor, înghițirea unghiului gurii, a limbii, a obrajilor, oprirea discursului și creșterea salivației. Pentru a preveni apariția convulsiilor cu ușurință pot lua anticonvulsivante, iar manifestările bolii dispar până la vârsta de 12-14 ani. ? Descărcări epileptiformă epiteptiformă epiteliptată periodică - complexe cu vârf de înaltă tensiune înregistrate la una dintre emisferele cerebrale; Frecvența apariției complexelor este de 1-4 secunde. Aceste complexe nu sunt întotdeauna epileptiforme și sunt asociate cu apariția leziunilor distructive cerebrale acute, incluzând infarctul, tumorile cu creștere rapidă și encefalita cauzată de virusul herpes simplex.

6. Încetinirea focală (activitatea delta) în perioada intercalată indică, de obicei, prezența leziunilor structurale ale creierului ca o cauză a convulsiilor epileptice. Cu toate acestea, această încetinire focală poate fi o consecință tranzitorie a unei convulsii parțiale de convulsii și nu indică o deteriorare structurală semnificativă. O astfel de încetinire se poate corela clinic cu un deficit neurologic post-ofensiv tranzitor (fenomen Todd) și se produce în decurs de trei zile după atac.

7. Diagnosticul pacientului poate fi bazat pe date EEG atunci când se înregistrează un model EEG epileptiform prelungit, înlocuit doar pe termen scurt de un ritm normal EEG, care este un semn al statusului epileptic non-convulsiv.

8. Monitorizarea EEG în ambulatoriu este o înregistrare EEG în condiții libere de mișcare a pacientului în afara laboratorului EEG, ca în monitorizarea Holter în timpul înregistrării ECG. Indicația principală pentru utilizarea acestei metode este documentarea unei convulsii sau a altui fenomen, în special la pacienții ale căror convulsii apar spontan sau în legătură cu anumite evenimente sau activități specifice. Rezultatul monitorizării EEG în ambulatoriu depinde de comportamentul pacientului, dar lipsa activității epileptiformă în timpul unui atac nu exclude complet diagnosticul de epilepsie, deoarece înregistrarea prin electrozi de suprafață poate să nu reflecte paroxismele epileptice apărute în structurile mid-temporale, frontale frontale sau profunde în mijlocul sagitalului creierul.

9. Lipsa efectului tratamentului convulsiilor epileptice focale este uneori o indicație pentru intervenția chirurgicală pentru a elimina focalizarea patologică. Determinarea exactă a localizării regiunii epileptogenice a creierului necesită un echipament staționar specializat care permite înregistrarea și înregistrarea video simultană a EEG. Tehnica cu utilizarea aceluiași echipament este adesea folosită pentru a determina dacă crizele observate la un pacient sunt epileptice sau sunt funcționale (psihogenice) în natură.

West sindromul

Sindromul West - reducerea spastică de serie în grupuri musculare individuale, sau generalizate, care apar pe fondul de întârziere neurodezvoltare și însoțite de model EEG gipsaritmicheskim. Manifesse la vârsta de 4 ani, în principal în primul an de viață. În majoritatea cazurilor, este simptomatic. Diagnosticul sindromului se bazează pe date clinice și rezultate EEG. Pentru a identifica patologia principală, CT sau RMN, creierul PET, consultarea genetică, neurochirurgul sunt necesare. Tratamentul poate fi medicamente antiepileptice, steroizi (ACTH, prednison), vigabatrinom. Potrivit mărturiei, se rezolvă problema tratamentului chirurgical (callosotomie, eliminarea focusului patologic).

West sindromul

Sindromul West este numit dupa medicul care a observat manifestările sale în copilul dumneavoastră și mai întâi a descris-o în 1841. În legătură cu manifestarea sindromului la o vârstă fragedă și apariția crizelor de tip serie de crampe individuale, paroxistice, ce caracterizează sindromul West, sunt numite spasme infantile. Inițial, boala a fost atribuită epilepsiei generalizate. In 1952 Caracteristici specifice a fost studiat modele EEG gipsaritmichesky, patognomonice pentru această formă de epilepsie și se caracterizează prin activitatea undelor lente, cu o țepi neregulat asincrone de mare amplitudine. În 1964, specialiștii din domeniul sindromului neurologic West au fost identificați ca o nosologie separată.

Introducerea neuroimagistice în practica neurologică a făcut posibilă determinarea prezenței leziunilor focale în substanța creierului la pacienți. Acest lucru ia determinat pe neurologi să-și reconsidere opiniile privind sindromul Vest ca epilepsie generalizată și să o pună într-o serie de encefalopatii epileptice. În 1984, a fost dezvăluită evoluția formei epileptice a encefalopatiei de la varianta ei timpurie la sindromul West și în timp în Lennox-Gastaut.

În prezent, sindromul West ocupă aproximativ 2% din toate cazurile de epilepsie la copii și aproximativ un sfert din epilepsia infantilă. Prevalența este, potrivit diferitelor surse, de la 2 la 4,5 cazuri la 10 mii nou-născuți. Băieții (60%) se îmbolnăvesc mai des. 90% din cazurile de manifestare a sindromului apar în primul an de viață, cu un vârf între 4 și 6 luni. De regulă, până la vârsta de 3 ani, spasmele musculare trec sau se transformă în alte forme de epilepsie.

Cauzele sindromului West

În majoritatea cazurilor, sindromul Vest este simptomatic. Acesta poate fi din cauza infecțiilor transferate intrauterine (citomegalovirus, infecție cu herpes), encefalita post-natale, hipoxie fetală, travaliu înainte de termen, trauma nașterii intracraniană, asfixia, ischemie din cauza întârziere de prindere din cordonul ombilical postnatală. Sindromul West se poate datora anomalii ale structurii creierului :. gemimegaloentsefalii displazie septale, agenezie de corp calos, etc. In unele cazuri, spasme infantile ies fagomatoze simptom (sindromul incontinență pigment, scleroză tuberoasă, neurofibromatozå), mutații genetice punctiforme sau aberații cromozomiale (în Vol. h. Sindrom Down). În literatură se menționează cazuri de fenilcetonurie cu spasme infantile.

În 9-15%, sindromul de Vest este idiopatic sau criptogenic, adică cauza principală nu este stabilită sau evidentă. Adesea, aceasta poate fi urmărită la prezența cazurilor de convulsii sau epifriscuri fibrilice în istoricul familial al copilului bolnav, adică există o predispoziție ereditară. Un număr de cercetători indică faptul că vaccinarea, în special administrarea DTP, poate fi un factor care provoacă sindromul West. Acest lucru se poate datora coincidenței dintre momentul vaccinării și vârsta sindromului tipic de debut. Cu toate acestea, datele fiabile care confirmă rolul provocator al vaccinurilor nu au fost încă obținute.

Mecanismele patogenetice ale apariției spasmelor infantile sunt obiectul studiului. Există mai multe ipoteze. Una dintre ele conectează sindromul West cu o tulburare în funcționarea neuronilor serotoninergici. Într-adevăr, pacienții au o scădere a serotoninei și a metaboliților săi. Dar nu este încă cunoscut dacă este primar sau secundar. Sa discutat, de asemenea, teoria imunologică care leagă sindromul West cu o creștere a numărului de celule B activate. Efectul terapeutic pozitiv al ACTH a constituit baza ipotezei eșecurilor sistemului cerebral-adrenal. Unii cercetători sugerează că sindromul se bazează pe o cantitate excesivă (supraexprimare) a sinapselor excitatorii și a colateralelor, care formează excitabilitatea crescută a cortexului. Acestea asociază asincronia modelului EEG cu deficitul de mielină fiziologic pentru această perioadă de vârstă. Pe măsură ce creierul se maturizează, excitabilitatea acestuia scade și crește mielinizarea, ceea ce explică dispariția ulterioară a paroxismelor sau transformarea lor în sindrom Lennox-Gastaut.

Simptomele sindromului West

De regulă, simptomul Vesta debutează în primul an de viață. În unele cazuri, manifestarea sa are loc la o vârstă mai înaintată, dar nu mai târziu de 4 ani. Bazele clinicii sunt spasmele musculare seriale și dezvoltarea psihomotorie afectată. Primele paroxisme apar adesea pe fondul dezvoltării psihomotorii întârziate deja existente (CRA), dar în 1/3 dintre cazuri apar la copiii sănătoși primari. Abaterile în dezvoltarea neuropsihologică se manifestă cel mai adesea prin scăderea și pierderea reflexului de prindere, a hipotensiunii axonale. Poate lipsa de urmărire a ochilor obiectelor și a tulburărilor de fixare a vederii, care este un criteriu prognostic nefavorabil.

Spasmele musculare sunt simetrice și de scurtă durată. Semnificația lor este tipică, iar intervalul dintre spasme care urmează unul altuia durează cel puțin un minut. Se observă de obicei o creștere a intensității spasmelor la începutul paroxismului și scăderea acestuia la sfârșit. Numărul de spasme care apar pe zi variază de la câteva la sute. Cel mai adesea apar apariția de spasme infantile în timpul perioadei de adormire sau imediat după somn. Sharp sunete puternice și stimulare tactilă pot provoca paroxism.

Semiotica paroxismelor, care este însoțită de sindromul Vest, depinde de grupul de mușchi redus - extensor (extensor) sau flexor (flexor). Pe această bază, spasmele sunt clasificate în extensor, flexor și mixt. Cel mai adesea există spasme mixte, apoi flexor, cel mai rar extensor. În cele mai multe cazuri, un copil are mai multe tipuri de spasme și tipul de spasm care va predomina depinde de poziția corpului în momentul paroxismului.

Este posibil să existe o contracție generalizată a tuturor grupurilor musculare. Dar mai des sunt spasme locale. Deci, crampe în flexorii gâtului însoțită de un semn de cap, crampe musculare de centura scapulară amintesc din umeri. Un tipic este paroxismul tipului de "cuțit pliabil", cauzat de contracția mușchilor flexori ai abdomenului. În acest caz, corpul pare să fie îndoit în jumătate. Spasmele infantile ale membrelor superioare se manifestă prin răpirea și adducerea brațelor în corp; din partea ei se pare că copilul se îmbrățișează. Combinația dintre o astfel de paroxism de spasme ale „jackknife“ tip este asociat cu decizia luată în salut de Est „Salaam“, așa a fost numit „atac salaamovoy.“ La copiii care sunt capabili să meargă, spasmele pot apărea sub formă de atacuri - picături neașteptate, cu conservarea conștienței.

Împreună cu spasmele serioase, sindromul West poate fi însoțit de convulsii non-convulsive, manifestate printr-o arestare bruscă a activității motorii. Paroxismele sunt observate uneori, limitate de spasmul globilor oculari. Posibile căderi respiratorii datorate spasmului muscular al respirației. În unele cazuri, există spasme asimetrice, care se manifestă prin răpirea capului și a ochilor în lateral. Pot apărea și alte tipuri de epifriscuri: focal și clonic. Ele sunt combinate cu spasme sau au un caracter independent.

Diagnosticul sindromului West

Sindromul de Vest este diagnosticat în funcție de principala triadă a simptomelor: atacuri de spasme musculare cluster, retardare psihomotorie și model EEG hiparitmic. Vârsta de manifestare a spasmelor și legătura lor cu somnul sunt importante. Dificultățile în diagnostic se datorează debutului tardiv al sindromului. În timpul diagnosticului, copilul consultă un pediatru, un neurolog pediatru, un epileptolog, un genetician. Sindromul West ar trebui să diferențieze mioclonus benigne infantile, epilepsie rolandicå benigne, epilepsie mioclonică infantilă, sindromul Sandifer (tilt-tip cap torticolis, reflux gastroesofagian, Opistotonus episoade care pot fi confundate cu crampe).

Interictal (interictal) EEG se caracterizează prin prezența unei activități de undă dezorganizată, dezordonată, dinamică, care se schimbă dinamic, atât în ​​stare de veghe, cât și în somn. Efectuarea polisomnografiei relevă absența activității spike în timpul etapelor profunde ale somnului. Gypsaritmia este înregistrată în 66% din cazuri, de obicei în stadii incipiente. Mai târziu, există o anumită organizare a modelului EEG haotic, iar la vârsta de 2-4 ani, acesta intră în complexele "valuri acute-lente". Cel mai comun model EEG ictal (de exemplu EEG ritm în timpul spasmelor..) - un complecșilor cu unde lente generalizate de amplitudine mare, urmată de inhibarea activității de minimum 1 sec. Atunci când se înregistrează modificări focale pe EEG, trebuie să se gândească la natura focală a leziunii cerebrale sau la prezența anomaliilor în structura sa.

Scanarea CT a creierului la copiii cu sindrom Vest poate detecta modificări difuze sau focale în structurile cerebrale, dar poate fi în limitele normale. În diagnosticul leziunilor locale, o metodă mai sensibilă este RMN-ul creierului. Pentru a identifica zonele de hipometabolizare a țesuturilor cerebrale, în unele cazuri imagistica PET a creierului este posibilă.

Tratamentul sindromului West

Sindromul de Vest a fost considerat rezistent la terapie, până la descoperirea în 1958 a efectului asupra atacurilor de medicamente ACTH. ACTH si terapia prednisolon conduce la o îmbunătățire semnificativă sau încetarea completă a spasme infantile, care este însoțită de dispariția gipsaritmicheskogo EEG model. Până în prezent, nu există nicio decizie clară între neurologi cu privire la dozele și durata terapiei cu steroizi. Studiile au arătat că, în 90% din cazuri, succesul terapeutic a fost realizat prin utilizarea unor doze mari de ACTH. Durata tratamentului poate varia în decurs de 2-6 săptămâni.

O nouă etapă în tratamentul spasmelor infantile a început în perioada 1990-1992. după detectarea unui efect terapeutic pozitiv al Vigabatrin. Cu toate acestea, avantajul tratamentului cu vigabatrin a fost dovedit până în prezent numai pentru pacienții cu scleroză tuberculoasă. În alte cazuri, studiile au arătat o eficacitate mai mare a steroizilor. Pe de altă parte, terapia cu steroizi are o toleranță mai slabă și un procent mai mare de recăderi decât vigabatrinul.

În cazul anticonvulsivanților, eficacitatea este prezentată numai în nitrazepam și acidul valproic. Unii pacienți au descris efectul terapeutic al dozelor mari de vitamina B6, care a fost observat în primele săptămâni de tratament. Atunci când spasmele infantile sunt rezistente la terapie, cu prezența unui focal patologic confirmat pe tomografie, se face o consultare neurochirurg care decide dacă va avea o rezecție a focusului. Dacă o astfel de operație nu este posibilă, atunci în prezența atacurilor de cădere, se efectuează o callosotomie totală (intersecția corpusului callos).

Vest prognosticul sindromului

De obicei, până la vârsta de 3 ani, există regresie și dispariția spasmelor infantile. În aproximativ 55-60% din cazuri, ele se transformă într-o altă formă de epilepsie, cel mai adesea în sindromul Lennox-Gastaut. Farmacorezistența se găsește adesea în spasmele infantile care însoțesc sindromul Down. Chiar și în cazul copierii reușite cu paroxisme, sindromul Vest are un prognostic nesatisfăcător în ceea ce privește dezvoltarea psihomotorie a copilului. Tulburările cognitive și comportamentale, paralizia cerebrală, autismul, dificultățile de învățare sunt posibile. Deficitul psihomotoric rezidual nu este observat numai în 5-12% din cazuri. CRA se observă la 70-78% dintre copii, tulburări de mișcare - în 50%. Un prognostic grav are sindromul West, cauzat de anomalii sau modificări degenerative ale creierului. În același timp, mortalitatea poate ajunge la 25%.

Sindromul occidental criptogen și idiopatic în absența CRA înainte de spasme are un prognostic mai favorabil. La acest grup de pacienți, deficitul intelectual sau neurologic rezidual este absent la 37-44% dintre copii. Amânarea începerii tratamentului are un efect negativ asupra prognosticului bolii. Evaluarea prognostică este împiedicată de faptul că efectele pe termen lung depind, de asemenea, de patologia care stau la baza, împotriva căreia se produce sindromul Vest simptomatic.

Sindromul Vest: cauze, simptome și tratament

Când un copil începe să se agită în convulsii, majoritatea părinților se confruntă cu un șoc real. Ei nu știu unde să alerge și pierd timp prețios. În cazul sindromului West, în fiecare săptămână este important: cu cât mai devreme se face diagnosticul și tratamentul este început, cu atât mai multe șanse are copilul pentru o recuperare completă și un viitor fericit.

Ce este sindromul West ?.

Sindromul Vesta este o formă severă de epilepsie care sa dezvoltat la copiii mici ca urmare a leziunilor cerebrale și a altor boli grave. Semnele caracteristice ale acestei patologii sunt retardarea mentală, precum și spasmele infantile - noduri sau înclinări rapide ale corpului, de regulă, în timpul somnului sau trezirii. O encefalogramă înregistrează gypsarimia, o activitate anormală de mare amplitudine a creierului.

Sindromul de Vest afectează între 1 și 4 persoane din fiecare zece mii. Această boală reprezintă până la 9% din toate crizele epileptice la copii și 25% din cazurile de epilepsie infantilă. Incidența este mai mare în rândul băieților: sindromul insidios afectează aproximativ 60% dintre tinerii bărbați.

Numele bolii a fost în onoarea medicului britanic Vest, care a descris simptomele patologiei în 1841 pe baza observațiilor propriului său fiu. Mai târziu, boala a apărut numeroase sinonime: sindromul Vest, convulsii veninoase, spasmul Salaam, hiparhythmia Gibbs, encefalopatia mioclonică cu gypsarimie, epilepsia convulsivă cu gypsarimie, sindromul crampe în poziția de flexie. Inițial, sindromul a fost clasat printre varietățile de epilepsie generalizată, dar mai târziu doctorii l-au transferat în categoria encefalopatiilor epileptice, în care atacurile sunt declanșate de boli neinflamatorii ale creierului.

De regulă, nou-născuții care sunt diagnosticați ulterior în acest mod se nasc în afara sănătății sau cu deviații minore. Debutul bolii apare la 3-7 luni de viață: în această perioadă, patologia este diagnosticată la 77% dintre pacienți. La copiii cu vârsta peste 1 an, sindromul apare numai în 10% din cazuri.

Printre sindromul bolii Vesta rata de mortalitate ridicată, iar copiii au supravietuit pana la 3 ani de crampe de vârstă trec într-o altă formă de epilepsie, de multe ori în sindromul Lennox-Gastaut. Cu un tratament adecvat, se poate obține o remisiune completă, însă întârzierea mintală se observă de obicei la pacienți pentru o perioadă lungă de timp.

Formele bolii

Există 2 forme principale ale sindromului West.

    Simptomatic - caracterizat prin prezența unei cauze clare a stării patologice: leziuni ale creierului, factori genetici. În această formă, copiii se confruntă cu o întârziere inițială în dezvoltarea psihomotorie, pacientul este chinuit de mai multe tipuri de crize dintr-o dată, iar modificările structurale sunt observate în creierul său.

Simptomul sindromului Vesta este considerat cel mai grav tip de boală, iar prognosticul tratamentului și al vieții este deseori dezamăgitor.

  • Cryptogen (idiopatic) - diferă de forma simptomatică prin absența unei cauze vizibile de convulsii și este diagnosticată la aproximativ 12% dintre pacienți. Acest tip este caracterizat de un singur tip de convulsii, schimbări structurale ale creierului nu sunt vizualizate, iar întârzierea dezvoltării apare numai după debutul bolii, când manifestările ei devin evidente. O varietate criptogenă are un prognostic relativ favorabil pentru viață și vindecare completă, procedând într-o formă mai blândă.
  • În sindromul West, convulsiile acoperă aproape toți mușchii, inclusiv gâtul, capul și membrele. Abrevierile sunt de obicei simetrice pentru părțile stângi și drepte ale corpului, durează până la 10 secunde și pot fi repetate de mai multe ori pe parcursul zilei.

    Uneori spasmele afectează numai un singur grup muscular. În funcție de localizarea leziunilor lor, se disting următoarele tipuri de convulsii în sindromul West:

    • occipital - convulsii extensive ale gâtului, cu coborârea capului;
    • kivitelnye (flexor) - contracția mușchilor flexori localizați pe brațe și gât: încuviindu-și capul, îmbinând mâinile în fața toracelui etc.
    • comune (extensor) - crampe, care acoperă întregul corp: brațele și picioarele sunt împrăștiate în lateral, reamintind manifestările reflexului Moro.

    Dacă convulsiile sunt repetate prea des, copilul poate adormi imediat după ce se opresc. Convulsiile prelungite influențează puternic dezvoltarea: copilul începe să rămână în urma colegilor din ce în ce mai mult în planurile motorii, mentale și mentale.

    cauzele

    Spasmele splenice, caracteristice sindromului West, sunt cauzate de interacțiunea necorespunzătoare a tulpinii cerebrale și a cortexului acesteia. Imaturității sistemului nervos central provoacă tulburări de conexiuni intre creier si glandele suprarenale, care rezultă în hipotalamus sintetizeze cantitate prea mare de CRF. Un exces de acest hormon provoacă contracții musculare tipice pentru sindromul West.

    În 85-88% din cazuri, medicii reușesc să stabilească cauza acestei boli. Următorii factori pot provoca sindromul:

    • hipoxie în timpul nașterii sau perioadei fetale;
    • malformații congenitale ale creierului;
    • traumă la naștere;
    • infecții intrauterine;
    • anomalii genetice și cromozomiale;
    • asfixia;
    • hemoragie intracraniană;
    • ischemie postnatală;
    • encefalopatie;
    • meningita;
    • tuberculoza scleroza;
    • neurofibromatoza;
    • sindromul de incontinență a pigmentului;
    • fenilcetonurie;
    • tulburări metabolice;
    • umflare;
    • predispoziție genetică.

    Adesea, impulsul pentru debutul bolii este recepția nootropicii sau a vaccinării, dar acești factori acționează ca un catalizator și nu ca o cauză independentă. Dacă corpul copilului funcționează în mod necorespunzător, sindromul Vest se manifestă mai devreme sau mai târziu, dar orice poate fi mecanismul declanșator: de la vaccinare la o situație stresantă.

    Simptome și semne

    Primul semn al sindromului Vesta poate fi un copil plin de voce, inconsolabil. Medicii locali, în același timp, scriu toate colici intestinale. Diagnosticarea corectă se face numai când apar alte semne de avertizare:

    • absența sau încetinirea dezvoltării psihomotorii: copilul nu se întoarce și nu se așează, nu ajunge la jucării, are un reflex aprins;
    • probleme ochi: copilul nu se uită în ochi, nu fixează aspectul obiectelor. Adesea pare parintilor ca nu vede deloc nimic;
    • slăbiciune musculară (hipotensiune);
    • slăbiciune și iritabilitate;
    • apariția spasmelor.

    Crampele sunt o manifestare tipică a sindromului West. Se disting următoarele tipuri de convulsii:

    • mioclonică - micșorarea simetrică a mușchilor corpului, membrelor și feței, care apar în serii pe termen scurt;
    • tonic - contracție prelungită a grupurilor musculare individuale: capul capului, ridicarea din umeri, aplatizarea și creșterea membrelor, plierea corpului pe jumătate.

    De regulă, manifestările sindromului Vesta încep cu convulsii mioclonice și, în timp, se transformă în convulsii tonice. Cel mai adesea, convulsiile apar în timpul somnului și trezirii, dar sunetele puternice, teama și lumina și stimularea tactilă pot fi factori provocatori.

    Spasmele se caracterizează printr-o anumită serializare, urmărindu-se unul cu celălalt, cu un interval de maximum 1 minut. Uneori, spasmele se manifestă ca opriri sau căderi bruște ale unui copil, insuficiență respiratorie, nistagmus sau spasm de globulele oculare. Înainte de atac, bebelușul poate fi speriat și poate țipa, după care - devine lent și somnoros.

    La electroencefalograma (EEG), în același timp, există o gypsarthmie - absența unui ritm normal al activității electrice a creierului. În unele cazuri, se poate dezvolta sindromul cerebelos, care se caracterizează prin următoarele afecțiuni:

    • degetele tremurânde;
    • laxitatea musculară;
    • amețeli;
    • incapacitatea de a efectua mișcări rapide și complexe;
    • un simptom al absenței "împingerii inverse".

    Simptomul absenței unei "împingeri inverse": pacientul flexează brațul la articulația cotului cu forță. Cercetătorul încearcă să o dezbată, pe care pacientul o rezistă ținând brațul într-o poziție îndoită. Apoi, investigatorul oprește brusc extensia, iar brațul pacientului lovește toracele cu forța.

    Secvența de apariție a simptomelor de sindrom Vest depinde de forma sa. De exemplu, într-o varietate de idiopatică retard psihomotor a fost observată după debutul convulsivă și tipul simptomatic al bolii se caracterizează prin întârzierea dezvoltării inițiale, în timp ce spasme infantile, iar modificările EEG înregistrate ulterior.

    În funcție de manifestările clinice și de rezultatele electroencefalogramei pacienților, ele sunt împărțite în 3 grupuri de risc.

    1. Primul grup include copii diagnosticați cu gipsaritmie, dar nu există simptome vizibile ale bolii. Astfel de copii trebuie supuși unei examinări anuale și nu au nevoie de tratament.
    2. Copiii cu semnele principale ale sindromului West și modificările caracteristice ale EEG aparțin celui de-al doilea grup de risc. Ei primesc un tratament special și, la fiecare șase luni, se supun unui examen detaliat.
    3. Cel de-al treilea grup de risc include pacienții cu simptome luminoase, pentru care lipsa tratamentului este echivalentă cu decesul.

    Diagnosticarea în timp util și tratamentul adecvat conferă copiilor cu sindromul West o șansă de a-și îmbunătăți calitatea vieții și, uneori, de a-și restabili sănătatea.

    Spasme infantile la un copil - video

    diagnosticare

    La primele semne de avertizare trebuie sa arate neurologul copil care poate numi consultații suplimentare în genetica, epileptologa, imunologie, endocrinologie și neurochirurgie. După examinarea copilului, medicul trimite tânărului pacient pentru examinări suplimentare:

    • EEG - pentru a detecta activitatea creierului dezorganizat în timpul somnului și a vegherii;
    • CT a creierului - pentru a determina modificările structurilor cerebrale;
    • Brain RMN - pentru diagnosticarea precisă a tulburărilor structurale și determinarea cauzei sindromului West;
    • Creierul PET - pentru a determina focarul hipometabolismului în țesutul cerebral;
    • angiografia cerebrală - pentru a identifica patologiile cerebrale vasculare;
    • cranioscopie - pentru examinarea defectelor din structura craniului.

    Realizarea acestor studii ne permite să distingem sindromul de Vest de boli cu simptome similare:

    • infuz de mioclon;
    • inflamația epilepsiei mioclonice;
    • benigna epilepsie rolandică;
    • Sindrom Sandifer;
    • diverse căpușe.

    Manifestările sindromului West seamănă adesea cu o căpușă, dar în această boală spasmele musculare sunt declanșate de izbucniri emoționale și nu se observă anomalii EEG.

    Uneori, după o electroencefalogramă, se pare că spasmele erau, de fapt, atacuri colicale sau respiratorii. În orice caz, medicul poate face un diagnostic numai după ce au fost efectuate toate examinările necesare.

    Tratamentul sindromului West

    Diagnosticarea în timp util și tratamentul adecvat al remisiunii rezistente a bolii pot fi obținute în mai mult de 50% din cazuri. Cu toate acestea, se întâmplă că administrarea de medicamente nu afectează numărul și intensitatea crizelor și nu contribuie la dezvoltarea copilului. Succesul terapiei depinde de cauzele bolii, de gradul de afectare a creierului și de forma sindromului West.

    Terapia de droguri

    Înainte de 1958, sindromul West a fost considerată o boală incurabilă, deci adevărată revoluție în acest domeniu a fost descoperirea unui impact pozitiv asupra pacientilor de hormon adrenocorticotrop (ACTH preparate) și prednisolon. Dozele și durata terapiei cu steroizi sunt selectate individual, dar în cele mai multe cazuri atacurile scad sau dispar în timpul aplicării dozelor semnificative de ACTH timp de 1-2 luni. Cu acest tratament, îmbunătățiri vizibile pot fi urmărite pe EEG: gipsarimia dispare, apare un ritm normal al creierului.

    La începutul anilor 90 ai secolului trecut, un alt progres a apărut în medicină: a fost descoperit un efect pozitiv asupra pacienților cu vigabatrin (Sabril). Acest medicament nu are atâtea efecte secundare ca ACTH, este mai bine tolerat de către copii, ca rezultat al recepției la pacienți, există mai puține recăderi după terminarea tratamentului.

    Cel mai adesea, vigabatrinul este utilizat dacă scleroza tuberculoasă a devenit cauza sindromului West. În alte cazuri, acest instrument poate să nu fie la fel de eficient ca și steroizii.

    Pentru a reduce numărul și intensitatea crizelor, pot fi utilizate următoarele anticonvulsivante:

    • acidul valproic;
    • nitrazepam;
    • topiramat;
    • clonazepam;
    • lamotrigină;
    • Vitamina B6, care în doze mari acționează asupra unor pacienți ca anticonvulsivante.

    Anticonvulsivante prescrise pentru sindromul West - galerie

    Pentru a îmbunătăți dezvoltarea fizică și psiho-emoțională, medicii prescriu de obicei preparate pentru copii care normalizează metabolismul și aprovizionarea cu sânge a creierului. Nootropics sunt recomandate copiilor cu precauție deosebită, deoarece stimularea creierului poate declanșa o creștere a convulsiilor chiar și în timpul tratamentului cu anticonvulsivante.

    Trebuie avut în vedere faptul că medicamentele hormonale și steroizi produc reacții adverse puternice. Pacienții pot prezenta:

    • oboseală;
    • depresie;
    • incapacitatea de a se concentra;
    • reacții alergice;
    • tulburări endocrine;
    • boli ale sistemului nervos periferic;
    • afectarea hepatică.

    Un medic competent împreună cu medicamentele principale prescrie de obicei medicamente care măresc imunitatea și susțin activitatea ficatului. De-a lungul cursului, specialistul trebuie să monitorizeze permanent starea pacientului pe baza testelor de sânge și a citirilor EEG. În cazul terapiei hormonale, tratamentul se efectuează într-un spital.

    Dacă dozele de medicamente au fost alese corect și pacientul are o tendință pozitivă, tratamentul trebuie continuat timp de aproximativ 1,5-2 ani de la momentul ultimului atac.

    Intervenția chirurgicală

    În cazul în care spasme infantile au fost rezistente la terapia de droguri in curs de desfasurare si IRM centrul patologic clar vizibil, neurochirurgul poate recomanda pentru a efectua excizia zona afectată a creierului. In timpul specialist chirurgie disecarea adeziuni meningelor, indeparteaza tumora si anevrism vascular, în timp ce încerca să aplice tehnicile chirurgicale mai economisesc.

    Dacă convulsiile se manifestă ca o cădere bruscă, pacientul poate fi prezentat cu callosotomie - o operație de disecție a corpusului callos. După intervenția chirurgicală, copiii sunt, de obicei, supuși neuroreabilității în centrele specializate.

    Terapie fizică

    Terapia regulată de exerciții pentru copiii cu sindrom Vest este pur și simplu necesară pentru a restabili aptitudinea fizică și a dezvolta noi abilități motorii. De regulă, după încetarea atacurilor, bebelușii încep repede să se așeze, să se crawle, să meargă și chiar să alerge, dar fără o selecție adecvată de medicamente, terapia fizică nu va aduce rezultatul dorit.

    Terapia terapeutică trebuie condusă sub îndrumarea unui reabilitolog cu experiență și numai după ce astfel de exerciții sunt permise de către medicul curant. În caz contrar, este posibilă agravarea intensității convulsiilor și agravarea stării generale a copilului.

    În paralel cu dezvoltarea abilităților motorii, copilul trebuie să se angajeze în mod regulat cu un defectolog, cu un psiholog și cu un vorbitor-terapeut, care va dezvolta abilitățile de vorbire și abilitățile motorii fine ale copilului.

    Metode netradiționale

    Printre metodele eficiente non-tradiționale se poate distinge terapia cu celule stem. Această metodă este foarte costisitoare și nu este recunoscută de medicina oficială. Se bazează pe faptul că zonele deteriorate ale creierului sunt restaurate datorită introducerii celulelor stem donoare în corpul pacientului.

    Până în prezent, puțini decid asupra acestei măsuri, deși o astfel de terapie a reușit deja să ofere o imagine bună asupra ei înșiși. Terapia cu celule stem nu poate fi numită panaceu, dar ajută unii pacienți.

    Caracteristici de putere

    Mulți medici străini realizează rezultate bune în tratarea sindromului Vest utilizând o dietă pe bază de ketogen. Se bazează pe o creștere a dietei de grăsimi și o reducere a carbohidraților și a proteinelor. În acest caz, metabolismul se schimbă, iar organismul începe să producă o cantitate mare de cetone, care reduc frecvența și intensitatea convulsiilor.

    Dieta ketogenică ajută la aproximativ 70% dintre pacienți, atacurile fiind reduse de mai mult de 2 ori, iar la unii copii convulsiile dispar cu totul. De regulă, dieta este prescrisă pentru copii de la 2 ani și nu este deosebit de eficientă în tratarea convulsiilor la adolescenți și adulți.

    Alimente bogate în grăsimi - galerie

    Prognosticarea prognosticului, rata mortalității, speranța de viață și prevenirea

    În cazuri foarte rare, sindromul Vest rezolvă spontan, fără tratament. Mai des, atacurile dispar sub influența medicamentelor și chirurgiei, uneori boala se transformă în alte forme de epilepsie.

    Prognosticul tratamentului depinde de forma sindromului West.

    1. În soiurile idiopatice, între 37 și 44% dintre copii sunt complet restaurate. Pacienții rămași au anumite anomalii în dezvoltarea fizică și psihică.
    2. În forma simptomatică, prognosticul este mult mai rău. Absența consecințelor se observă numai în 5-12% din cazuri, iar rata mortalității poate atinge 25%. Chiar și odată cu debutul remisiunii, copiii dezvoltă retard mintal (retard mental), paralizie cerebrală, autism, retard mintal, mulți au dificultăți în învățare, au probleme cu memoria, concentrarea și gândirea logică. La aproximativ jumătate dintre pacienți, se observă tulburări de mișcare. O astfel de prognoză pesimistă se datorează impactului negativ asupra corpului bolii subiacente. Dincolo de aceasta, depinde durata vieții pacientului.

    Prognosticul va fi mai favorabil atunci când tratamentul este început la timp. Dacă medicamentele sunt alese corect din primele săptămâni ale bolii, șansele de recuperare completă cresc de mai multe ori. După 1-2 luni, procentul de rezultat favorabil este redus la jumătate.

    Dacă tratamentul începe cu șase luni mai târziu și după apariția crizelor, șansele de recuperare vor fi minime.

    Starea copilului poate agrava administrarea necontrolată de nootropie și vaccinare.

    Prevenirea sindromului West nu există. Este important să se diagnosticheze această boală în timp și să se aleagă tratamentul potrivit - chiar și în forma simptomatică, este posibil să se obțină îmbunătățiri semnificative și să se aducă cât mai aproape de vârstă dezvoltarea copilului.

    Dr. Komarovsky despre convulsii la copii - video

    Sindromul de Vest este o boală insidioasă și periculoasă. Procentul mortalității infantile cu acesta este destul de mare, prin urmare, cu primele simptome alarmante, este necesar să se consulte un medic și să se efectueze diagnosticarea cât mai repede posibil. Selectarea adecvată a medicamentelor în colaborare cu reabilitarea competentă, cu participarea psihologilor, patologilor, terapeuților de vorbire și a specialiștilor în terapia exercițiilor fizice, sporește șansele copilului de a recupera complet.

    Gypsaritmia pe eeg

    În ce altă boală este posibilă o activitate periodică, similară cu cea observată în boala Creutzfeldt-Jakob?

    Activitatea periodică, constând din valuri ascuțite generalizate în două și trei faze, repetate cu o periodicitate
    într-o secundă, este foarte caracteristică bolii Creutzfeldt-Jakob. Cu toate acestea, o imagine care este practic imposibil de distins de aceasta poate fi observată cu encefalopatie post-toxică și intoxicație cu litiu.

    Care este semnificația diagnostică a epileptiformelor epileptiform recurente (PLER)? Care este cauza cea mai frecventă?

    Ce medicamente în dozele terapeutice duc la o creștere a amplitudinii activității beta pe EEG?

    Dintre medicamente, medicamentele sedative, anxiolitice, stimulanții SNC și antihistaminice conduc cel mai adesea la o creștere a activității rapide a EEG. Antidepresivele sunt medicamente care ameliorează în mod specific depresia.

    "> Antidepresivele la doze terapeutice pot crește reprezentarea activității beta pe EEG, dar, în același timp, pot duce la o creștere a reprezentării activității theta

    Ce este gipsaritmia?

    Gypsaritmia este un tip interictal frecvent observat la copiii cu spasme infantile. Se caracterizează prin undă lentă cu amplitudine înaltă distribuită aleatoriu, amestecată cu vârfuri de înaltă amplitudine și valuri ascuțite care apar în toate zonele cortexului. O triadă care implică spasme infantile, hiparitmie și retard mintal este deseori definită ca sindromul West.

    Sindromul Vest (spasme infantile)

    Caracteristicile clinice și electroencefalografice ale convulsiilor epileptice la copii variază în funcție de vârstă. Un bun exemplu de astfel de fenomene legate de vârstă sunt spasmele infantile - un tip unic de convulsii asociate cu copilăria timpurie. Spasmele splenice sunt un fenomen specific vârstei care apare la copii numai în primii doi ani de viață, cel mai adesea în intervalul de la 4 până la 6 luni și la aproximativ 90% dintre pacienți până la 12 luni. Incidența sindromului Vesta este estimată la 0,4 la 1.000 de născuți vii.

    definiție

    Caracteristicile caracteristice ale acestui sindrom includ convulsiile mioclonice, gypsarimia pe EEG și dezvoltarea psihomotorie întârziată. Această triadă este denumită uneori sindromul Vest. Cu toate acestea, spasmele infantile nu corespund, în toate cazurile, cu această definiție. În literatură există și alte denumiri ale bolii: spasme masive, convulsii Salaam, spasme flexor, atacuri de tip "cuțit pliabil", crize mioclonice masive, crize mioclonice infantile.

    Spasmele infantile sunt de obicei stereotipice la un copil. În plus, apariția spasmelor infantile sub forma unei serii este caracteristică.

    Deși aceste crize seamănă cu convulsii mioclonice sau tonice, spasmele infantile sunt un tip distinct de convulsii. Micșorarea mioclonică este o contracție rapidă, asemănătoare fulgerului, cu durată limitată, în timp ce spasmele tonice sunt o contracție musculară prelungită cu o intensitate crescătoare. Un adevărat spasm include o contracție musculară caracteristică, care durează 1-2 s și atinge un maxim (vârf) mai lent decât mioclonia, dar mai rapid decât spasmele tonice.

    Spasmele splenice sunt împărțite în trei tipuri: flexor, extensor și flexor-extensor mixt. Spasmele flexor sunt contracții pe termen scurt ale mușchilor flexor ai trunchiului, gâtului, extremităților superioare și inferioare. Spasmele din mușchii de la nivelul extremităților superioare cauzează adducerea brațelor "ca și cum copilul se îmbrățișează cu brațele" sau, dimpotrivă, extinderea brațelor îndoite la articulațiile cotului, în direcții diferite. Spasmele extensoare includ, în principal, contracția mușchiului extensor, provocând o extensie rapidă ascuțită a gâtului și trunchiului, combinată cu prelungirea și răpirea sau adducerea brațelor, yoghinului sau membrelor superioare și inferioare în același timp. Spasmele flexor extensor flexibile includ flexia gâtului, a trunchiului și a extremităților superioare și extinderea extremităților inferioare sau flexia extremităților inferioare și extensia brațelor în combinație cu flexia gâtului și trunchiului exprimate în grade diferite. Uneori crampele asimetrice se dezvoltă, asemănându-se cu o "posesiune a sclavului". Spasmele splenice sunt adesea combinate cu devierea ochiului sau cu apariția nistagmului.

    Spasmele asimetrice pot apărea atunci când nu există o contracție bilaterală simultană a mușchilor membrelor. Acest tip de spasm se găsește de obicei în forma simptomatică a spasmelor infantile la sugari cu leziuni cerebrale severe, ageneză a corpului calosum sau o combinație a acestor afecțiuni. Astfel de simptome neurologice locale, cum ar fi abaterea ochiului sau rotația capului pot fi combinate atât cu spasme simetrice cât și asimetrice. Spasmele spontane apar de obicei în izolare, dar se pot dezvolta și după o criză focală sau o pot precede; în unele cazuri, spasmele infantile pot să apară simultan cu o criză generalizată sau focală.

    Inflamațiile splenice apar adesea ca o serie ("spasme de cluster"). Intensitatea și frecvența crampelor în fiecare serie poate crește, atingând un vârf, și apoi - scad progresiv. Numărul crizelor din serie variază considerabil și poate depăși 30 de spasme. Numărul de episoade pe zi variază de asemenea; unii pacienți au până la 20 pe zi. O serie de spasme infantile se pot dezvolta noaptea, deși rareori sunt observate în timpul somnului. În timpul sau după o serie de spasme infantile se observă, de obicei, copilul plânge sau iritabilitate.

    Gypsaritmia la un copil cu spasme infantile. Activitatea dezorganizată de înaltă amplitudine în înregistrarea de fundal atrage atenția, intercalată cu vârfuri multifocale și valuri ascuțite.

    Caracterul haotic al EEG dă impresia de întrerupere completă a ritmului cortic. În timpul somnului există descărcări polyspaykov și valuri lente. Este surprinzător faptul că unii dintre pacienți au fusuri carotide în combinație cu anomalii pronunțate ale înregistrării EEG de fond. În faza de somn REM, este posibil să se reducă severitatea gypsaritmiei sau dispariția ei completă. Spasmele splenice sunt asociate cu o scădere a duratei totale a somnului și a duratei somnului REM. Diferite tipuri de gypsarimie sunt descrise, incluzând modele cu sincronizare interhemisferică, focalizare persistentă a descărcărilor anormale, episoade de reducere a amplitudinii și activitate de undă lentă în amplitudine înaltă, în combinație cu valuri și vârfuri ascuțite individuale. Diferitele modele de gypsaritmie sunt frecvente și nu se corelează cu prognosticul bolii.

    Deși gipsarimia sau modelul gipsaritmic modificat este cel mai frecvent tip de activitate anormală intercalată pe EEG, la unii pacienți cu spasme infantile, aceste modele EEG pot fi absente. În unele cazuri, poate exista o lipsă de gypsarimie la debutul bolii și apariția acestui tipar mai târziu, în procesul de dezvoltare a bolii. Deși hiparitmia este în principal asociată cu spasme infantile, acest tipar apare și în alte boli.

    Ca și în modelul interictal, schimbările ictale pe EEG cu spasme infantile sunt de asemenea variabile. Cel mai caracteristic model EEG în timpul unui atac constă în valuri pozitive în regiunea centrală a vârfurilor; se poate de asemenea observa o activitate rapidă de amplitudine mică (cu o frecvență de 14-16 Hz) sau aplatizarea difuză a curbei, numită "eveniment electro-descendent".

    Prezența anomaliilor focale este una dintre variantele modelului principal de gypsaritmie, care poate fi asociată cu convulsii focale, crizele focale pot precede o serie de spasme infantile, pot însoți sau se pot dezvolta în combinație cu acestea. Această observație sugerează că "pacemakerii" corticali pot juca un rol important în dezvoltarea spasmelor infantile.

    Imaginea electroencefalografică a acestei boli nu este constantă și poate suferi evoluție în timp. Unii pacienți cu spasme infantile la debutul bolii nu pot avea gypsarimie. La alți pacienți, este posibilă încetinirea activității bioelectrice în combinație cu o activitate epileptiformă rară, se observă o transformare ulterioară în modelul de gypsarimie. Este posibil să fie necesară o examinare electroencefalografică repetată în cadrul procesului de observare suplimentară pentru a demonstra modelul de gypsarimie (la acei copii la care nu a fost detectată hiparhythmia la debutul bolii).

    Cititi Mai Multe Despre Schizofrenie