de la 0,2% la 0,5% din toate epilepsiile copilariei.

Vârsta bolii de debut
Atacurile încep de la vârsta de 2 luni până la 12 ani, cu un vârf de 4-5 ani. Modelul EEG al undelor continuu de somn lent (ESMS) se dezvoltă, de regulă, după 1-2 ani de la declanșarea atacurilor.

Paul
Barbatii predomina (62%).

Statul neurologic și mental
Încălcări în mai mult de 1/3 din cazuri.

etiologie
Simptomatic, probabil simptomatic și idiopatic.

Manifestări clinice
Trei etape ale bolii:
- Prima etapă înainte de ESMS: crize convulsive focale nocturne, adesea sub formă de status hemicloniu epileptic, absențe, atonice, convulsii focale complexe și convulsii tonico-clonice generalizate (GTCS).
- A doua etapă pe fundalul ESMS: crize mai frecvente, complicate de absențe tipice sau mai des atipice, absențe mioclonice, stare epileptică a absențelor, crize atonice sau clonice și GTCS. Convulsiile tonice nu sunt caracteristice. Marked deprimare psihomotorie și tulburări de comportament.
- A treia etapă (câteva luni mai târziu, durează între 2 și 7 ani), cu remiterea atacurilor și îmbunătățirea generală.

Proceduri de diagnosticare
Anomaliile RMN la mai mult de jumătate dintre pacienți. Atrofie corticală unilaterală sau difuză, poreencefalie, malformații ale dezvoltării corticale și, în majoritate, polimicrorogie (18%).

Interzis EEG
Inițial valuri ascuțite multifocale și bisincrine (în principal în regiunile frontale). În faza ESMS, continuu (de la 85% la 100%) sunt în principal bisincroni cu o frecvență de 1,5-2 Hz (sau 3-4 Hz) unde de vârf în timpul somnului NREM.

ICTAL EEG
Depinde de tipul de convulsii.

perspectivă
În toate cazurile, se produce remiterea atacurilor, îmbunătățirea abilităților cognitive, scăderea comportamentului, însă redresarea este întotdeauna lentă și adesea incompletă; numai mai puțin de un sfert dintre pacienți ating un nivel acceptabil de adaptare socială - aceștia sunt pacienți cu dezvoltare cognitivă premorbidă normală și o perioadă scurtă de ESM

Diagnostice diferențiale
(1) sindromul Landau-Kleffner; (2) convulsii focale benigne din copilărie cu evoluție atipică; și (3) sindromul Lennox-Gasto.

tratament
Atacurile la această boală nu sunt principala problemă, deoarece într-un fel sau altul, apare o remisie. Acidul valproic, lamotrigină, levetiracetam și sultiam pot fi utilizate pentru a le trata. Tratamentul ESMS în sine, care provoacă tulburări neuropsihologice, este empiric și are un efect temporar. Următoarele scheme sau combinații sunt oferite:
a. Benzodiazepinele pe cale orală în combinație cu valproat.
b. ACTH (80 UI / zi) sau prednison (2-5 mg / kg pe zi), cu o scădere treptată de peste 3 luni. Se începe tratamentul mai devreme, cu cât durata de utilizare a steroizilor este mai scurtă și cu atât este mai bine rezultatul final.
În cazurile de disfuncții severe de vorbire, metodele chirurgicale de incizie subpiană transcorticală sunt uneori utilizate cu succes.

Kitul educațional privind epilepsiile
Sindroamele epileptice
De C. P. Panayiotopoulos

Kitul educațional privind epilepsiile a fost produs printr-un grant educațional nerestricționat de la UCB Pharma SA.
UCB Pharmaceuticals SA vă recomandă să nu recomandați tratamente în aceste volume.

Publicat inițial de MEDICINAE
21 Cave Street, Oxford OX4 1BA
Prima publicare 2006 și retipărirea în 2007

Revizuită și revizuită în iunie 2008 de către dr. Steven C. Schachter

enciclopedie

Epilepsia cu statut de somn epileptic electric

Etiologia. Epilepsia cu statut de somn lent epileptic (EESM) conform clasificării din 1989 se referă la formele care au caracteristici, atât generalizate, cât și focale. Există probabil două variante ale sindromului EESM: idiopatic (clasic) și simptomatic ("copie"). Patogeneza EESM se bazează pe o "bombardare" constantă prin continuarea activității epileptiformă a centrelor corticale, prin dezvoltarea inhibării funcționale, prin ruperea conexiunilor neuronale și prin formarea de afecțiuni cognitive severe. În conformitate cu Proiectul de clasificare din 2001, EESM se referă la un grup de encefalopatii epileptice pediatrice.

Criterii de diagnosticare. Prima descriere este datată în 1971 și prezentată de grupul Marseille C.A. Tassinari. EESM se caracterizează prin prezența convulsiilor epileptice focale și pseudo-generalizate în combinație cu tulburări cognitive pronunțate și a unui model de activitate epileptiformă difuză continuă în timpul perioadei de somn lent, continuând continuu timp de mai multe luni și ani. Este necesar să se facă distincția între epilepsie și starea epileptică a somnului lent - ca o formă de epilepsie și o activitate epileptiformă de vârf de vârf continuă în somn lent - ca un model EEG epileptiform.

Din punctul nostru de vedere, se recomandă identificarea variantelor idiopatice și simptomatice ale EESM. În EESM simptomatic, retardarea psihomotorie înainte de apariția crizelor, simptomele neurologice focale și modificările structurale în neuroimagistice sunt notate. În versiunea "clasică" (idiopatică), aceste semne lipsesc.

EESM se referă la encefalopatiile epileptice dependente de vârstă. Vârsta de debut a crizelor epileptice variază în urma observării lui Tassinari și colab. (2002) de la 8 luni până la 12 ani, în medie de 4,7 ani. Mai ales pe băieții de pe podea. Nu mai puțin de 1/3 dintre pacienți au convulsii epileptice! În acest caz, diagnosticul se stabilește pe baza unei combinații de activitate continuă, epileptiformă continuă, în somn lent cu insuficiență cognitivă severă.

Debutul bolii cu convulsii cu motor focal (faringo-oral, hemifacial, unilateral), care apar mai ales în timpul somnului (în special înainte de trezire), este caracteristic. În 15% din cazuri, un istoric de convulsii febrile. Atacurile sunt de obicei rare; în unele cazuri, singur. În acest stadiu, nu există nici o afectare cognitivă marcată. În această perioadă, boala nu poate fi diagnosticată cu EESM. A doua perioadă (manifestările clinice dezvoltate) vine în mai multe luni sau ani de la debutul primelor atacuri. Este caracterizat clinic de apariția crizelor "pseudo-generalizate" și, mai ales, de absența atipică, de obicei cu o componentă atonică ("noduri", trunchi înainte, îndoire a picioarelor). În plus, posibile convulsii mioclonice, căderi paroxistice (atopice) și convulsii tonico-clonice generalizate. Majoritatea acestor atacuri - rezultatul fenomenului de sincronizare secundară bilaterală asupra EEG. Odată cu apariția sa, tulburările cognitive devin vizibile și cresc rapid.

Am clasificat patologia funcțiilor mentale superioare și tulburărilor motorii permanente la pacienții cu EESM în funcție de tipul predominant de tulburări.

  1. De fapt, tulburarea funcției cognitive (memoria, atenția, viteza de reacție, execuția comenzilor etc.), cu o adaptare socială afectată și imposibilitatea de a învăța. Acest complex de simptome se numește "dezintegrare cognitivă epileptiformă pediatrică" [Gobbi, 2002] sau "sindrom frontal epileptic dobândit" [Roulet-Perez, 2007].
  2. Tulburări comportamentale (sindroame psihopatice, schizofrenice, autism).
  3. Funcția de vorbire defectuoasă (manifestări ale afaziei senzoriale și / sau motorii, disproxia oro-lingvo-buco-motorie) sau apariția agnosiului auditiv [Fowler et al., 2001].
  4. Dezvoltarea tulburărilor motorii: hemipareză permanentă sau ataxie. În aceste cazuri, procesul epileptic afectează în principal cortexul motor.
  5. Anormalități rare, de exemplu, alexia, acalculia, agnosia vizuală etc.

Trebuie remarcat faptul că în majoritatea cazurilor există o combinație, în grade diferite, a tuturor tipurilor de încălcări. În multe privințe, încălcarea funcțiilor mentale superioare în EESM se datorează formării unui "sindrom deexectiv frontal" - o tulburare de planificare și de acțiune acustică vizată [Luria A.R., 1982]. Apariția în clinică a bolii crizelor "pseudo-generalizate" și afectarea funcțiilor mentale superioare corespunde apariției pe EEG a activității epileptiformă continuă în somn lent.

În a treia etapă finală, frecvența atacurilor scade treptat; ele devin rare, izolate, mai sensibile la terapie. În același timp, există o îmbunătățire treptată a funcțiilor mentale și motorii (de obicei cu debutul pubertății).

În EESM idiopatic, simptomele neurologice focale sunt absente. În EESM simptomatică, sunt posibile următoarele modificări ale stării neurologice: strabism, hemipareză congenitală (paralizie cerebrală), ataxie etc.

Studiul EEG joacă un rol crucial în diagnosticarea EESM. Poate lipsa activității epileptiformă în stare de veghe sau prezența unor complexe regionale unice de tip epileptiform benigne din copilărie. Caracterizată prin aspectul și o creștere accentuată a activității epileptiforme difuze în perioada de somn lent cu cel mai înalt indice, ajungând la 85% sau mai mult într-un somn lent. Această activitate continuă continuu timp de mai multe luni și ani. Modelele fiziologice ale somnului dispare sau sunt ușoare. În timpul somnului REM, activitatea epileptiformă este redusă sau blocată. Am rezumat următoarele trăsături ale activității epileptiformă continuă, continuă în faza somnului lent [K.Yu. Mukhin și colab., 2004].

  1. Prezența activității epileptiforme acute este un val lent de amplitudine înaltă (uneori cu predominanță bifrontală), identic în morfologie cu modele epileptiforme benigne din copilărie.
  2. Natura permanentă și continuă a activității epileptiformă cu un indice de reprezentare înaltă, adesea ajungând până la 100%.
  3. Această activitate apare sau crește brusc în faza de somn lent, maxim în etapa 1-2.
  4. Apărând o dată, continuă continuu timp de luni și ani, dar dispare întotdeauna odată cu apariția pubertății, în mod spontan sau sub influența terapiei.

Metodele neuroimagistice în EESM în cele mai multe cazuri nu evidențiază anomalii sau semne de stare de atrofie cerebrală nespecifică. În cazurile simptomatice, se observă tulburări locale care apar în perioada perinatală: efectele encefalopatiei perinatale (în special leukomalacia periventriculară), defectele de dezvoltare a creierului, chisturile parencefalice și arahnoide.

Fenomenul EEG DEPD (modele epileptiforme benigne din copilărie) se găsește nu numai în cele mai benigne forme de epilepsie (de exemplu rolandic) și într-una din cele mai severe grupări (în encefalopatii epileptice), dar și în alte boli și afecțiuni neurologice (leucomalacia periventriculară, hidrocefalie, paralizie cerebrală, enurezis, ticuri, tulburare de hiperactivitate cu deficit de atenție etc.), precum și în copii absolut sănătoși neurologici. Acest model EEG este un semn al "tulburărilor congenitale ale maturizării creierului" [Doose, 2003], adică un marker al imaturității creierului. Se întâlnește numai la copii, în special cu vârste între 3 și 14 ani.

Dizabilitatea în timpul EESM este întotdeauna dificilă în perioada manifestărilor clinice dezvoltate. Aceasta se datorează numai insuficienței cognitive, nu crizelor epileptice. După 10-13 ani, există o recuperare treptată a funcțiilor cognitive, cu toate acestea, mulți copii nu reușesc încă să participe la școala de masă.

Terapia. Tactica tratamentului Epilepsia cu status epileptic lent de somn (EESM) depinde de prezența sau absența convulsiilor epileptice în sindromul EESM. Când apare starea epileptică electrică a somnului lent fără convulsii epileptice, este eficientă mototerapia cu succinimide sau benzodiazepine.

Tratamentul inițial se efectuează cu succinimide. Suksilep este prescris într-o doză de 500-1000 mg / zi (25-35 mg / kg / zi) în 3 doze și este principalul medicament care blochează activitatea epileptiformă difuză continuă.

Medicamentul de la a doua alegere - clobazam. Frimium se utilizează în doze de 10-30 mg / zi (0,5-1,0 mg / kg / zi) în 2-3 doze. Frisium este foarte eficient împotriva activității epileptiformă în EESM, dar utilizarea sa dezvoltă rapid "fenomenul de evadare". Re-introducerea medicamentului în 1-2 luni. după anularea acestuia poate avea, de asemenea, un efect bun.

Aceste medicamente (suxilep și frisiu) blochează brusc activitatea epileptiformă difuză continuă asupra EEG și conduc în mod indirect la o îmbunătățire a funcțiilor cognitive. În prezența convulsiilor epileptice, ele sunt utilizate numai ca AED suplimentar. Sultiam (ospolot) este unul dintre medicamentele cele mai eficiente pentru blocarea activității epileptiformă difuză continuă în faza de somn lent, la o doză de 150-400 mg / zi (7-10 mg / kg / zi). Cu toate acestea, acest medicament este absent în Rusia.

În prezența convulsiilor epileptice, începerea terapiei se efectuează cu valproați. Convulex este prescris în doză de 600-2000 mg / zi (30-70 mg / kg / zi) în 2 doze. Valproații sunt eficienți în ameliorarea convulsiilor epileptice, dar au un efect mai slab asupra blocării activității epileptiforme.

Medicamentul din a doua opțiune este topiramat. Topamax se administrează cu o creștere treptată a dozei la 50-200 mg / zi (3-7 mg / kg / zi) în 2 doze. Este eficientă atât în ​​crizele epileptice, cât și în ceea ce privește activitatea epileptiformă pe EEG.

Medicamentul din a treia alegere este levetiracetamul. Keppra se administrează cu titrare treptată a dozei la 750-2500 mg / zi (30-60 mg / kg / zi) în 2 doze. Aeby și colab. (2005) a demonstrat o eficacitate ridicată a kepprei (doza medie - 50 mg / kg / zi) în terapia combinată în ameliorarea crizelor, blocarea anomaliilor EEG și îmbunătățirea semnificativă a funcțiilor cognitive la 12 pacienți cu sindrom EESM.

În cazul eficacității insuficiente a monoterapiei, se aplică un tratament combinat. Combinații optime: valproat + succinimidă, valproat + topiramat, valproat + levetiracetam și o combinație de valproat, topiramat sau levetiracetam cu benzodiazepine (frisiu). Cel mai important criteriu pentru eficacitatea tratamentului este o scădere a indicelui sau blocarea completă a activității epileptiforme continue pe EEG.

Utilizarea carbamazepina este contraindicată datorită posibilității de apariție a crizelor convulsive sau frecvență crescută și amplificare secundară de sincronizare EEG bilaterale și aprofundarea de tulburari cognitive.

În cazurile rezistente, hormonii steroizi (depresia synacthen, prednison, metipred, dexametazonă) trebuie adăugați la AEP de bază. Depozitul Sinakten este prescris începând de la 0,1 mg / zi, crescând treptat până la 0,1 mg la fiecare 3-5 zile până la 1,0 mg / zi. Durata tratamentului de la 3-4 săptămâni. până la câteva luni cu întreruperea treptată sau trecerea la o doză de întreținere (administrarea medicamentului o dată în 5-7 zile). În acest caz, terapia de bază a AED se desfășoară fără întrerupere. Este posibil să se utilizeze dexametazonă în conformitate cu schema: 2 mg / kg / zi pe cale orală timp de 1 săptămână, apoi 1 mg / kg și zi timp de încă 2 săptămâni, apoi trecerea la o doză de întreținere (de exemplu, 0,5 mg / kg / zi) 2-3 zile timp de 3-6 luni. Hormonii au un efect pronunțat de blocare a activității epileptiforme asupra EEG și contribuie la îmbunătățirea funcțiilor cognitive.

În cazul naturii simptomatice a EESM, este posibilă intervenția chirurgicală - rezecția focală focală [Holthausen, 2000].

Prognosticul pentru EESM este favorabil convulsiilor epileptice și grave pentru tulburări cognitive. Atacurile răspund bine terapiei AED adecvate și, de obicei, dispar după 9-11 ani. Unii pacienți pot prezenta numai atacuri unice pe întreaga perioadă a bolii. Odată cu dispariția treptată a activității epileptiformă continuă în somn lent, funcțiile cognitive se îmbunătățesc spre începutul pubertății. Cu toate acestea, jumătate din toți pacienții "provin" din boală cu un defect intelectual și mental pronunțat și sunt incapabili să studieze într-o școală generală de educație.

Epilepsie de noapte sau epilepsie într-un vis

Epilepsie de noapte sau epilepsie într-un vis

În acest articol, aflăm ce este H epilepsia intraoculară sau epilepsia într-un vis, aflați ce capturi poate fi într-un vis, care sunt diferențele dintre epilepsie într-un vis dintr-o tulburare de somn.

Capturi epileptice în funcție de timpul zilei pot fi: numai crize de noapte, majoritatea nocturne, convulsii în orice moment al zilei, numai în timpul zilei. Timpul caracteristic al atacurilor epileptice în somn: adormirea sau trezirea, în special atunci când devin timpuriu forțat excluși sau lipsiți de somn (privarea de somn).

Se știe că în a treia parte a tuturor pacienților cu epilepsie (în funcție de diferite surse, 10-45%) există doar epifriscuri nocturne sau care apar în principal în timpul somnului, adică aproximativ 30% din epilepsie în timpul somnului.

Pacienții numiți astfel de epilepsii asociate cu somnul, epilepsia de noapte. Deși oficial un astfel de termen în epileptologie nu este introdus.

Există o serie de termeni legați de evenimentele legate de somn:

crize epileptice asociate somnului;

atacuri la adormire (la trezire, pe fundalul privării de somn);

paroxisme într-un vis de geneză epileptică;

parasomnias (somnambulism = somnambulism, somnilaky = vorbire);

benign mioclonus atunci când adormiți și alte opțiuni.

Deci, mulți termeni legați de atacurile nocturne, spune variabilitatea manifestările unui vis, o incidență ridicată a paroxism de complexitate de diagnostic. Este posibilă combinarea a mai multor dintre aceste și alte tulburări cu și fără epilepsie.

Crește epilepsia nocturnă

Probabilitatea atacurilor de epilepsie în somn este determinată de fiziologia somnului. Aflam ce se întâmplă în cortexul cerebral în timpul epilepsiei în timpul somnului.

În timpul somnului, excitabilitatea celulelor nervoase se schimbă, munca lor devine asincronă.

Somnul poate fi deranjat în timpul epilepsiei, mai des cu forme focale.

La EEG în timpul epifriscilor se înregistrează o creștere sau o creștere accentuată a indicelui de epicație în timpul fazei de somn lent.
În faza de somn a mișcării rapide a ochilor, există o perturbare a sincronicității activității bioelectrice. Datorită descărcărilor asincrone în faza de somn a mișcării rapide a ochilor, răspândirea evacuărilor în alte părți ale creierului este suprimată.

Atunci când fazele somnului sunt tulburate, cu o scurtare a fazei de somn, mișcarea rapidă a ochilor este marcată de excitabilitate, iar pe EEG se observă o creștere a distribuției evacuărilor, numită uneori termenul de scădere a pragului convulsiv de pregătire.

Când apare privarea de somn, apare o somnolență crescută, ceea ce contribuie la adormirea în timpul înregistrării EEG. La înregistrarea unei electroencefalograme în timpul somnului, este mai probabil ca activitatea patologică să poată fi detectată.

Pe lângă privarea (privarea) de somn poate provoca Epiactivity trezirea violente, alimente consistente, unele medicamente (sedare lumina).

Epilepsie generalizată și somn

Atacurile într-un vis sunt caracteristice epilepsiei generalizate idiopatice. Această legătură se explică prin deteriorarea structurilor thalamocortice.

În epilepsia generalizată idiopatică, privarea de somn stimulează epiactivitatea și crește probabilitatea de epifristoză.

Atacurile sunt mai predispuse la adormire sau trezire, în special la trezirea violentă timpurie.

Astfel, în primele 15 minute - la o oră după ridicare, pacienții cu epilepsie mioclonică juvenilă sunt epiprișați: mioclonia (de obicei prin jerking în mâini) sau, mai ales cu terapie ineficientă, convulsii tonico-clonice generalizate.

În encefalopatiile epileptice cu statut de somn lent (ESES), chiar și după nume, este clar că manifestările bolii sunt asociate cu somnul. O caracteristică a acestor forme de epilepsie este prezența unei activități epileptiforme continue cu un indice mare de epiectivitate (mai mult de 80%) în faza de somn lent. Și în faza de somn de mișcare rapidă a ochilor, indicele de epicație scade.

Epilepsia în timpul somnului EEG

Atacurile de noapte cu encefalopatie epileptică cu starea electrică a somnului lent pot fi sub formă de: atacuri motor focale în timpul somnului, atacuri tonico-clonice generalizate. Există, de asemenea, posibile atacuri în timpul zilei, atât focale, cât și generalizate.

Epilepsia generalizată secundară epileptică este mai puțin dependentă de ciclurile de somn-trezire. În această formă de epilepsie, activitatea epileptiformă și epifriscicile pot fi în orice moment al zilei cu probabilitate egală.

Epilepsie focală și somn

În epilepsia focală, convulsiile sunt mult mai probabil să apară în timpul somnului, în orice fază a fazei de somn, dar mai des în timpul fazei de somn lent.

În epilepsia temporală simptomatică, epiactivitatea este mai des detectată în timpul somnului lent, iar convulsiile sunt mai frecvente în timpul zilei.

Simptome epileptice nocturne

Când se observă epizooții frontale autosomale dominante nocturne, astfel de atacuri de noapte:

atacurile cu o trezire bruscă de noapte, pot fi scurte, uneori ratate de către pacienți, pot fi cu un strigăt, un afecțiune (frică);

atacuri hipermotor (amplitudine înaltă, mișcări fantastice), tonic (întindere, îndoire), clonic (contracții ascuțite ale mușchilor de la extremități, trunchi), constând în mișcări ciclice (box, pedalare) sau jolte;

atacuri de noapte, asemănătoare viselor, însoțite de frică (de exemplu, el sare din pat, alerga, se uită în jur, strigă, vorbește expresii articulate);

Pot exista diferite combinații ale acestor atacuri într-un vis.

Caracteristicile simptomelor epilepsiei frontale autosomale dominante nocturne:

istoricul familial al epilepsiei este împovărat (rudele au cazuri de epilepsie sau parasomnias);

debutul epilepsiei la pubertate (10-14 ani);

pot exista numai atacuri pe timp de noapte sau mai ales în timpul somnului, cu o zi rară;

atacurile sunt frecvente, pot fi în fiecare noapte pentru 1-5 atacuri pe noapte;

exercițiul emoțional și fizic, schimbările climatice, menstruația, tulburările de somn servesc ca provocator agent;

Oxcarbazepina, o combinație de medicamente antiepileptice, este utilizată în tratament; dar o treime dintre pacienți sunt farmacistori (citiți articolul: Ce este rezistent, formă rezistentă de epilepsie)

"Epilepsia nocturnă la adulți", "epilepsia nocturnă la copii", "epilepsia într-un vis" - așa se numesc adesea pacienții epilepsie frontală nocturnă dominantă autosomală. O astfel de epilepsie poate începe la orice vârstă: la copii și la adulți. La 30% dintre pacienți, acesta este rezistent la medicamente antiepileptice, astfel încât poate continua pe tot parcursul vieții pacienților. Din utilizarea de politerapie a acestei forme se poate obține doar o ușoară scădere a rezistenței, frecvenței și duratei epilepticelor de noapte.

Epilepsia într-un vis sau tulburare de somn

Cum să distingi atacurile de noapte, dacă episoadele sunt o manifestare a epilepsiei într-un vis sau este o tulburare de somn?

Diagnosticul diferențial al evenimentelor paroxistice într-un vis

Pentru a clarifica natura atacurilor de noapte, o metodă obiectivă de cercetare este de a realiza o polisomnografie EEG video. O variantă a diagnosticului de epilepsie într-un vis este video EEG - monitorizare, cercetare mai informativă după privarea de somn.

În cazul în care în timpul epicenței paroxismei la somn EEG este înregistrat simultan, atunci aceste paroxisme sunt de geneza epileptică, adică sunt crize epileptice în somn.

Atacurile de noapte pot fi scurte și nu sunt însoțite de evacuări EEG epileptiforme, atunci aceste încălcări nu sunt de geneza epileptică, sunt mai des menționate ca parasomnii.

Tulburările de somn sunt adesea legate de anumite etape ale somnului și prezintă o imagine clinică caracteristică.

La recepția epileptologului există și astfel de opțiuni atunci când pacientul are atacuri de noapte și epiectivitate, dar aceasta nu este epilepsie.

Oferim un exemplu clinic de atacuri de somn, însoțite de activitate epileptiformă pe EEG, dar fără legătură cu epilepsia.

Ce diferențiază crizele epileptice de noapte de parasomniile:

parazomniile apar adesea în copilăria timpurie (de la 1-3 ani până la 12 ani), iar crizele epileptice pe timp de noapte se dezvoltă mai târziu și pot începe la orice vârstă;

parasomniile sunt mai lungi (în medie, durata este de 5-30 minute) în comparație cu epifriscoapele nocturne (în medie, durata de 20 de secunde este de 5 minute);

parasomniile sunt mai variabile, epiprilele în somn sunt mai stereotipice (similare unul cu celălalt);

parasomnii încetează treptat, pe cont propriu sau pe fondul de sedare la 12 ani; somnolența epiphristică răspunde doar la terapia antiepileptică;

după parazomnie, somnolența în timpul zilei este rar observată și, după un atac de noapte de epilepsie, letargie, somnolență și "oboseală".

Ce poate fi confundat cu epilepsia de noapte?

Tulburări de somn similare cu epilepsia într-un vis:

Parasomniile (somnambulism, terorii nocturne, trezirea cu "confuzie").
Motorul ritmic acționează în somn (mioclonus benign al somnului, mișcări involuntare ale membrelor, bruxism = scârțâirea dinților).
Enuresis (somnolență).
Tulburări ale ritmului respirator în timpul somnului (apnee în somn, inclusiv apnee fiziologică la copii, apnee abstractivă la adulți).
Mișcarea în timpul fazei de somn a mișcărilor rapide ale ochilor.
Automatism într-un vis (leagăn, test).
Nocturnă "paralizie" (sau nocturnă "intoxicare").

Epilepsia în somn, similar tulburărilor de somn

Ce forme de epilepsie sunt adesea ratate si tratamentul este efectuat ca tulburari non-epileptice intr-un vis:

Epilepsie temporală focală simptomatică, convulsii focale complexe cu simptome complexe.

Epilepsie frontală focală simptomatică, convulsii focale complexe.

Autozomal dominantă epilepsie frontală nocturnă.

Manifestările clinice în aceste epilepsii focale sunt similare cu tulburările de somn ale genezei non-epileptice. Dar chiar și în diagnoză există o dificultate: în timpul EEG, inclusiv somnul EEG cu privarea de somn, nu este întotdeauna posibil să se evidențieze prezența epiactivității. De asemenea, datele RMN ale creierului nu pot dezvălui întotdeauna un defect morfologic.

Pentru diagnosticarea corectă a epilepsiei într-un vis trebuie:

colecta cu atenție istoria,

să examineze plângerile cu o descriere detaliată a confiscărilor,

recomandă insistent pacienților să facă o înregistrare video a crizelor într-un vis și să le demonstreze la numirea medicului,

Examen neurologic

EEG cu privare de somn cu înregistrare de somn, dacă este posibil și necesar pentru a înregistra monitorizarea video EEG;

IRM a creierului;

individual, conform indicațiilor, să efectueze alte metode de diagnostic (analiză biochimică, consultare cu un otolarntolog, genetică și altele).

În cazuri dificile, prescrieți un tratament de tratament cu medicamente antiepileptice și evaluați efectul terapiei.

Și uneori, atunci când există îndoieli evidente cu privire la corectitudinea diagnosticului de epilepsie, în condițiile unui spital, anticonvulsivanții prescrisi anterior trebuie anulați; și să se pronunțe asupra efectului anulării.

Deci, din toată diversitatea și complexitatea temei epilepsiei nocturne, observăm că aproximativ o treime dintre pacienții cu epilepsie au convulsii în somn; atacurile de noapte pot fi manifestări ale diferitelor forme de epilepsie, adesea idiopatice generalizate la copii sau epilepsie focală (temporală și frontală); crizele nocturne pot fi fie o manifestare a epilepsiei, fie o tulburare de somn a genezei non-epileptice.

Am aflat din articol: ce este epilepsia de noapte sau epilepsia într-un vis, ce sunt episoadele epileptice într-un vis, cauzele epilepsiei într-un vis, despre epilepsia într-un vis la copii, care episoade într-un vis nu sunt epilepsie, despre diferențele dintre epilepsie într- despre tulburările de somn în epilepsie, parasomniile.

Este important să rețineți că, pentru orice atac într-un vis, trebuie să consultați un neurolog pentru o diagnoză mai precisă și asistență în timp util.

Epilepsie focală cu statut de somn electric

1. Narcolepsia se caracterizează prin somnolență excesivă. Deși unii cercetători cred că un istoric al somnolenței patologice și al cataplexiei este o bază suficientă pentru un astfel de diagnostic, tetradul clinic clasic poate însoți narcolepsia: somnolență excesivă, cataplexie, paralizie somnolență și halucinații hipnagogice.

Anamneza. Boala începe de obicei în pubertate sau adolescență și se manifestă prin somnolență excesivă și bătăi de somn brusc. Perioadele de somn se pot dezvolta în timp ce conduci, vorbești sau mănânci. Scurte perioade de 10-20 de minute de somn pot reîmprospăta un pacient pentru mai multe ore. De la stabilizare, fenomenul de somnolență excesivă nu progresează, în timp ce alte simptome de narcolepsie pot să apară și să dispară. Cataplexia, declanșată adesea de emoții puternice, se caracterizează prin convulsii care variază de la senzații de slăbiciune pe termen scurt până la imobilitate completă. Atacurile sunt tranzitorii în natură și nu cauzează tulburări comportamentale. Hypnagogic (când adormiți) și halucinații hipnopomice (când se trezește) sunt, de obicei, senzații vizuale, auditive sau motorii de caracter înspăimântător, în esență - starea de veghe în realitate. Somnul paralizie apare în timpul tranziției de la somn la starea de veghe sau invers. Pacientul poate observa paralizia pe termen scurt (de la câteva secunde până la câteva minute), cu o pierdere de capacitate de a vorbi. Alte manifestări ale narcolepsiei pot include insomnia, pierderea memoriei, depresia și comportamentul automat.

PSG. În mod normal, somnul REM începe aproximativ 90 de minute după ce a adormit. Latența somnului REM cu narcolepsia poate fi mai mică de 20 de minute. În plus, poate fi detectată o scurtare a latenței somnului și o scădere a eficacității sale.

Un studiu SLS ar trebui să detecteze semne de somnolență excesivă cu debutul a două sau mai multe episoade ale fazei rapide. În același timp, mulți factori, inclusiv zgomotul în timpul studiului (zgomotul din spital), pot duce la rezultate fals negative. Cu 2 săptămâni înainte de testarea somnului, pacientul trebuie să păstreze un jurnal, controlând condițiile de somn normale și lipsa medicației în sistemul nervos central. Atât sindromul de deprivare a somnului, cât și sindromul de retragere pot duce la apariția unui sindrom "bounce" al fazei REM, care poate imita narcolepsia în studiile electrofiziologice.

Cercetarea genetică. Principalul complex de histocompatibilitate al cromozomului 6 conține markeri genetici ai narcolepsiei, dintre care cel mai important este HLA DQB 1 * 0602. Există o corelație puternică între prezența unor astfel de markeri și narcolepsie, dar, în unele cazuri, acești markeri au fost asociate cu rezultate false-pozitive și false-negative. Cu toate acestea, într-o serie de publicații dedicate genei responsabile pentru sinteza orexinei (ipocretin), se susține că, în timp, testarea genetică va deveni parte a procesului de a face un diagnostic rapid și corect de narcolepsie. e. Diagnostic diferențial. În multe cazuri de tulburări de somn, cursul său normal este perturbat și se dezvoltă somnolență, iar rezultatele studiului SLS sugerează că se presupune narcolepsia. Citirea atenta a istoriei si jurnalul de somn atent, impreuna cu datele PSG si studiile SLS ajuta la evitarea erorilor de diagnosticare. Trebuie remarcat faptul că fenomene asemănătoare cu cataplexia pot fi observate în legătură cu somnul în timpul intoxicației, convulsii parțiale complexe, tulburări de constelație ale amurgului și amnezie globală tranzitorie.

Sindromul idiopatic (SNC) poate fi diferențiat de narcolepsie prin studii de istorie și de somn. Aceasta boala pe tot parcursul vietii incepe in adolescenta sau tinerete si se manifesta prin somnolenta constanta fara cataplexie. Episoadele de somn sunt lungi și nu reîmprospătează pacientul, atacurile de somn sunt, de obicei, precedate de somnolență. PSG indică un somn normal, în timp ce studiul SLS confirmă somnolența. Cu toate acestea, în studiul de SLS atacurile de somn în faza rapidă de somn nu sunt înregistrate.

Distinguishing narcolepsy de la boli cu somnolență recurentă, cum ar fi sindromul Klein-Levin, care se găsește în primul rând la băieți adolescenți, de obicei, permite anamneza. La acești pacienți, între 2 și 12 perioade de somn sunt observate pe parcursul anului, de la câteva ore până la câteva zile și însoțite de hiperfagie și devieri sexuale.

2. Epilepsie legată de somn. La pacienții cu epilepsie, deversările focale pe EEG în perioada intercalată și convulsiile tonico-clonice secundare generalizate în timpul fazei de somn lent nu sunt mai puțin frecvente. Moartea bruscă în timpul somnului este rar observată, dar poate apărea în cazul unui tratament inadecvat al convulsiilor și a unei concentrații incorecte de anticonvulsivante. epilepsie asociate cu somnul (deși se pare, nu numai în timpul somnului) includ epilepsie mioclonică juvenilă (cu convulsii, de obicei, apar în curând după ce te trezești), „electric“, status epilepticus în somn (fenomen EEG primar care are loc în timpul somnul și nu este însoțit de manifestări clinice) și sindromul Landau-Kleffner (afazie epileptică cu tulburări psihice).

Diagnosticul. Capturile de noapte pot fi adesea diagnosticate pe baza istoriei și EEG tradiționale în timpul somnului și al vegherii. Dacă este necesar, monitorizarea PSG și EEG poate fi aplicată pentru mai multe nopți.

Diagnostic diferențial. Trebuie luate în considerare și alte tulburări de somn cu tulburări de mișcare: OCA, SPDK, SDR, PSR și NPD.

Starea epileptică electrică în timpul somnului lent (sindrom E5E5)

Starea epileptică electrică în timpul somnului lent este un diagnostic electroencefalografic și, în unele cazuri, nu poate fi însoțit de manifestări clinice. Se manifesta la vârsta de 8 luni.

se observă atât atacuri zi și noapte cu tulburări de vorbire, ceea ce determină necesitatea unui diagnostic diferențial cu epilepsie rolandică.

În perioada interictal în EEG înregistrate în vârful complecșilor starea de veghe generalizate - val, uneori sub forma episoadelor acute sau crampoane focale sau valuri ascuțite sunt localizate preferențial în zonele fronto-temporale sau centro temporal. În timpul somnului lent, EEG prezintă complexe bilaterale sau difuze cu undă spike prelungită (85-100% din întreaga curbă). Modelele de somn fiziologic (fusuri de somn, complexe K sau valuri de vârfuri) sunt practic absente.

Ordinea alegerii drogurilor depinde de natura atacurilor. Dacă sunt prezente absente atipice, se recomandă valtopat de sodiu și etosuximidă, în timp ce paroxizmele parțiale, carbamazepina sau fenitoina sunt recomandate.

International Journal of Neurology 1 (5) 2006

Înapoi la număr

Starea somnului epileptic electric și encefalopatia epileptică la copii (clinică, diagnostic, tratament)

Autori: S.K. Yevtushenko, Universitatea de Medicină Donetsk, Centrul Interregional de Antiepilepție, Centrul Clinic Regional de Neuroreabilitate pentru Copii, Spitalul Clinic Regional pentru Copii, Donetsk
Titluri: Neurologie
Secțiuni: Manual de specialitate

Pentru prima dată în literatura de specialitate, sunt descrise simptomele clinice ale unui număr de forme severe de convulsivă și non-convulsivă a epilepsiei la copii și relația lor cu fenomenul statutului somnului epileptic electroencefalografic. Articolul subliniază că fenomenul ESES poate să apară ca o formă independentă de epilepsie (Patri, Landau - Kleffner) și în alte forme de epilepsie la copii (Drave, Duze, Tassinari, Lennox - Gastaut) și complicată de encefalopatia epileptică și tulburările comportamentale. Articolul subliniază rolul monitorizării EEG de somn. Scopul depakinei și lamitrinei (preparate domestice, analogi lamictalului) are un efect terapeutic pozitiv.

activarea permanentă a activității epileptice într-o stare de somn la copii este caracteristic unor tipuri de epilepsie (în special focală), iar acest fenomen a fost cunoscut pentru o lungă perioadă de timp, deși mulți neurologi si medici de diagnostic funcțional (electroencephalographer) nu este fixat în această atenție. [1] În unele cazuri, o astfel de creștere a deversărilor epileptice ajunge într-o măsură considerabilă, iar starea electrică de somn epileptic se poate dezvolta [3].

Starea somnului epileptic electric este înțeleasă ca fiind un fenomen electrografic, când înregistrările complexe de undă generalizată sau difuză de vârf au cel puțin 85% din timpul de înregistrare. Termenii "starea somnului epileptic electric" (ESPS) și "complexele de vârf continuu de vârf în timpul somnului" sunt adesea utilizați interschimbabil, deși au diferențe [5, 6 ]. Termenul ESES este utilizat de preferință pentru a se referi la un fenomen pur electrografic la un număr de pacienți cu diferite forme de epilepsie. În același timp, termenul CSWS este utilizat mai des pentru a defini un sindrom epileptic clinic specific, în special sindromul Patry, fenomenologia căruia este prezentată în fig. 1.

Conceptul de stare epileptică electrică poate fi aplicat și în starea de veghe, dar pentru acesta din urmă este un fenomen rar [5].

Cu toate acestea, fenomenul este detectat și cu sindroame epileptice bine cunoscute și practic nu este fixat, nici de către clinicieni, nici de electroencefalografi. Din păcate, acest fapt ajunge în atenția medicilor atunci când evoluția epilepsiei devine rezistentă la un număr de anticonvulsivante [4]. Am observat un număr de pacienți cu clinica forme familiale de vârstă tipice de epilepsie (Dravet, Duuza, Lennox -. Sindromul Gastaut etc.). Și a găsit eses-fenomen în procesul de observare și numai în perioada de înregistrare de somn (zi sau noapte) [1]

În fig. Figura 2 prezintă modelul EEG caracteristic pentru sindromul Lennox-Gastaut atunci când nu există un fenomen ESES.

Cu toate acestea, am descoperit fenomenul ESES la același pacient în timpul înregistrării somnului, caracteristic fig. 3.

Am înregistrat fenomenul ESES, dar cu manifestările clasice ale epilepsiei rolandice. Oropharyngeal, adesea unilateral, incluzând fenomene sonore înregistrate în 95% din cazuri doar cu atacuri de amnezie ulterioare și manifestări benigne ale funcțiilor cognitive.

Avem pentru prima data la 3 din 9 pacienți cu fenomenul eses rolandicå epilepsie găsit în înregistrarea EEG convențională (de exemplu, în stare de veghe, vezi. Fig. 4), în timp ce în modificările anterioare EEG monitorizare etapă au fost tratate ca activitate generalizată comună.

Anterior sa crezut că fenomenul ESES apare rar și este un model EEG patognomonic numai pentru sindromul Landau-Kleffner (epilepsie-afazie) și sindromul Patri.

Recent, această afirmație a fost în mare măsură revizuită, deoarece expansiunea monitorizării EEG de somn a arătat că acest fenomen are loc într-un cerc mult mai mare de tulburări epileptice [1, 3, 5-6].

În plus față de sindromul Patri și Landau - Kleffner, în literatura de specialitate există descrieri ale altor forme de epilepsie la copii care pot apărea în starea somnului: epilepsie rolandică, cm de Lennox - Gasto, epilepsie parțială benignă atipică (cu pseudo - Lennox m), astm mioclonic Epilepsia epilepsiei, sindromul operativ epileptiform dobândit, epilepsia occipitară benignă [3, 7].

În ultimii 3 ani, am identificat 34 de copii cu statut de somn epileptic electric (fete - 19, băieți - 15, cu vârste cuprinse între 2 și 14 ani), repartizate condițional de noi la grupa A.

Aceste cazuri au reprezentat diferite forme de tulburări epileptice, care includea toate categoriile majore de clasificare, epilepsie parțială și generalizată; atât cazuri idiopatice cât și criptogene și simptomatice.

Toți pacienții, cu excepția colectării unui istoric detaliat, au făcut o examinare aprofundată a stării somatice (inclusiv analize biochimice de laborator); intra- și extracranian Doppler, ecocardiogramă, ECG, angiografie RMN asistată de calculator. EEG a fost înregistrat utilizând complexul hardware-software DX-NT32, înregistrarea video simultană a paroxismelor a fost efectuată cu monitorizarea simultană a somnului. Decodificarea datelor a fost efectuată vizual și cu ajutorul programelor speciale de calculator [1].

Cea mai tipică imagine clinică și fenomenele EEG au fost înregistrate de noi cu sindrom epileptic Landau-Kleffner (așa-numita epilepsie fără crize epileptice tipice sau epilepsie-afazie).

Debutul bolii: vârsta 6-10 ani. La 60% dintre pacienți, convulsiile epileptice pot să nu fie prezente. Dar cu privire la schimbările specifice EEG. Doar 40% dintre pacienți dezvoltă afazie la 1-2 ani după convulsii! Dar atacurile încă apar înainte de afazie (mai puțin frecvent cu ea).

Mai târziu, există o imagine cuprinzătoare a bolii: lipsa de înțelegere, care nu îndeplinesc comanda devine imposibil de gestionat hash, verbală, ecolalie, autistikopodobnoe comportament destrăbălat, agnozie auditiv verbală, vorbește în cuvinte simple, pentru a arăta agresiune. Abcesele apar la 50% dintre pacienți, iar fenomenele faringoorale de noapte se întâmplă adesea (ca în cazul epilepsiei rolandice), în special la trezirea, convulsii mai puțin frecvent generalizate sau hemofilă.

În fig. Figura 5 prezintă modelul EEG al sindromului Landau-Kleffner cu un fenomen ESES.

Am înregistrat starea somnului epileptic electric în sindromul Drave [6]. Imaginea clinică este caracterizată prin mioclonii simetrice ale mâinilor și picioarelor, imitarea spasmelor infantile ("arcuri"), lovituri bruște, totul zboară din mâini în timpul unui atac. La vârsta de 6 luni - 3-5 ani pot fi convulsii clonice-tonice cu hemiconvulsii. Factorii provocatori sunt adesea absenți, dar există o relație cu privarea de somn, fotosensibilitate și hipertermie. 75% dintre copiii cu boală Drava cu vârsta cuprinsă între 3 și 18 luni. - convulsii febrile! Adesea, dezvoltarea normală a copilului și starea normală neurologică.

În fig. 6 prezintă fenomenul ESES în epilepsia Drava.

De asemenea, am înregistrat sindromul ESES în cazul epilepsiei simptomatice simptomatice obișnuite (6 ani).

Sindromul ESES poate apărea, de asemenea, în patologia creierului organic sever, în special, într-o tumoare pe creier, pe care am înregistrat-o la un băiat de 12 ani (figura 8).

Cu toate acestea, statutul de somn epileptic electric este un fenomen electrografic clinic eterogen, nespecific, care poate însoți un număr suficient de sindroame epileptice [3, 5-6]. La copiii cu sindroame epileptice și prezența fenomenului ESES, evoluția bolii este adesea mai severă, iar convulsiile sunt dificil de tratat. În unele cazuri, acesta poate fi singurul indiciu al naturii epileptice a simptomelor existente și astfel poate servi drept marker sau predictor al formării encefalopatiei epileptice.

Conceptul de encefalopatie epileptică combină un grup eterogen de tulburări caracterizate printr-o combinație de atacuri curente epileptice, clinic evidente, modificări EEG epileptice și tulburări cognitive, tulburări de vorbire și tulburări comportamentale. În prezența fenomenului ESES, encefalopatia epileptică este severă și întotdeauna cu un sindrom nefavorabil [2-3].

Spectrul de astfel de encefalopatii poate fi reprezentat de tulburari dezintegrative ale copilariei, tulburari de vorbire si de comportament, autism si alte conditii similare. Activitatea epileptică în zonele semnificative din punct de vedere funcțional ale creierului poate duce la o tulburare pe termen lung a comportamentului, a psihicului și a funcțiilor cognitive.

Pe de o parte, aceasta poate fi însoțită de convulsii frecvente (sindroame Otohara, sindromul Vesta, Lennox-Gastaut, epilepsie primar sau secundar generalizate et al.), Care sunt permanent epileptiziruyut cortexul a creierului, ceea ce duce la tulburări de comportament și demență [1-2].

Pe de altă parte, atacurile la momentul examenului nu pot fi (ele pot fi în istoricul timpuriu), dar EEG înregistrat pe termen lung prezintă activitate epileptică sub formă de fenomene ESES și sunt însoțite de simptome de dezinhibare motorie, tulburări de vorbire (până la pierderea ei) inteligența redusă și alte sindroame neuropsihiatrice [5].

tulburări de vorbire, psihomotorie desinhibare, anxietate, probleme de comportament, lipsa contactului și alte manifestări clinice, am decis să analizăm la 91 de pacienți (cu vârsta cuprinsă între 3 și 14 ani, băieți - 51 fete - 40), am observat timp de 3 ani ca un ambulatoriu, și în spital (grupul B). Acești pacienți, la rândul lor, am fost împărțiți în 4 grupe (ultimul grup IV ne-a fost trimis de psihiatri pentru copii).

Grupa I (n = 25) - copii cu vârsta cuprinsă între 3 și 7 ani. Tulburările neuropsihiatrice sunt rezultatul epilepsiei idiopatice (o boală), atacuri frecvente și, posibil, terapie antiepileptică pe termen lung.

Grupa II (n = 23) - copiii cu vârsta cuprinsă între 3 și 14 ani. Rezultatul a fost rare, dar de multe ori generalizate la atacuri de umbră parțiale și dezvoltarea ulterioară a afazie și tulburări de comportament (7 dintre ele cu sindrom Landau - Kleffner). Între atacuri și apariția simptomelor a existat un interval de până la 1 an, ceea ce la condus pe medic în etapa anterioară de observare la un calm nesăbuit. EEG va elimina acest calm, în special înregistrarea în timpul somnului și după privarea de somn, unde majoritatea pacienților au fost diagnosticați cu un fenomen ESES.

Grupa III (n = 21) - copii cu vârsta cuprinsă între 5 și 7 ani. Copiii cu hiperkineză, ticuri, tulburări de vorbire, dezinhibiție motorie, temeri, elemente de agresivitate, trăsături autiste fără convulsii epileptice, dar cu activitate epileptică detectată pe EEG, iar la 5 copii a fost detectat un fenomen ESES. Statul neurologic a fost aproape identic în toate grupurile, dar toate au fost asociate cu o activitate epileptică pronunțată asupra EEG. La 7 pacienți observați, a fost dezvăluită o bifilară generalizată a lui Gilles de la Tourette.

Grupa IV (n = 22) - copiii cu vârsta cuprinsă între 7 și 11 ani, observați de un psihiatru despre: F-91, F60.2 (tulburări de personalitate). F-60.3 - instabilitate emoțională, incontrolabilitate. Acest grup a inclus copiii de la care am primit activitate epileptică la înregistrarea EEG după deprivarea somnului sau înregistrarea somnului EEG. Copiii cu cifre identice (psihiatrice), dar cu un EEG normal, nu au fost incluse în observație.

Cu toate acestea, interesul anatomic pentru patologia creierului poate explica o serie de simptome clinice care au apărut la toate grupurile de pacienți.

Odată cu înfrângerea emisferei stângi, schimbările în funcțiile lingvistice ale tipului de afazie receptivă și expresivă, acalculia, alexia și dispraxia de vorbire au predominat.

Cu încălcări ale emisferei din dreapta, schimbările au fost completate de agnosia nonverbală, discopia, aprosodia și disarticularea din clasă și din punct de vedere vizual-spațial.

Orbitofrontal si cingular se concentreaza pe EEG insotite de autism, mutism, aspontannost, asocial, agresivitate și egocentrism.

Implicarea structurilor hipocampice stângi ale creierului și a încălcării manifestării amigdale a funcțiilor motivate social; în dreapta, o încălcare a emoțiilor primare și a unei memorii verbale și non-verbale specifice, dificultăți în învățare.

Observațiile noastre sugerează că tulburările psihice între crize sunt o manifestare directă a deversărilor epileptice în acele structuri ale creierului care sunt asociate cu anumite funcții mentale!

Prin urmare, chiar și în absența crizelor, ci în prezența tulburărilor neuropsihiatrice exprimate (dar epileptizirovannoy EEG) nu este recomandată pentru tratarea epilepsiei ca atare și „direct EEG“ și formate de encefalopatie epileptică simptomele sale clinice. Aceasta se numește precis encefalopatie epileptică non-convulsivă cu tulburări neuropsihiatrice. Dacă se manifestă doar tulburări psihice - autorii străini folosesc uneori termenul de "epilepsie psihotică". Numirea valproatului la pacienți în asociere cu lamotrină (produs intern din grupul lamictal) în primele trei grupuri a îmbunătățit semnificativ starea pacienților. În grupul IV, numai 9 din 22 de copii au reușit să-și îmbunătățească funcțiile comportamentale (adică 40%). Explicăm acest fenomen terapeutic scăzut printr-un model EEG fix, adică o scădere semnificativă a epileptizării cortexului cerebral.

Expresia clasică „este necesar pentru tratarea pacientului, mai degraba decat EEG,“ fără îndoială, dreptul [4], cu toate acestea, pe baza specifice simptomele clinice și instrumentale ale epileptic encefalopatie (non-convulsiv), este necesar să se ia o decizie este pentru „tratamentul“ electroencefalograma anormale si starea neuropsihiatrica a pacienților. Atragem o analogie cu forma nedureroasă a infarctului miocardic, când avem de asemenea nevoie să tratăm pacientul conform unei electrocardiograme patologice, chiar dacă este detectată accidental.

Cu toate acestea, desemnarea stencilă a acestor copii cu disinhibiție motorie și tulburări comportamentale ale antidepresivelor și neurolepticelor nu este întotdeauna adecvată. Deoarece, prin scăderea pragului de pregătire convulsivă, pot activa activitatea epileptică. Din același motiv, nu este recomandabil ca acești copii să prescrie fenobarbital, deoarece efectele sale secundare sunt iritabilitate, diskinezie musculară și hiperkineză. Numirea carbamazepinei (finlepsinei) de către psihiatrii copilului ca corector comportamental (inclusiv atacurile de panică) nu este întotdeauna adecvată, deoarece este imposibilă suprimarea activității epileptice permanente detectate a somnului lent în astfel de medicamente.

Nu ar fi o exagerare să concluzionăm că copiii cu autism, tulburări de vorbire, tulburări psihice mintale, dezinhibarea motorilor necesită înregistrarea EEG a somnului.

Este posibil ca înregistrarea somnului de zi sau de noapte EEG pentru copiii din spitalele de psihiatrie să aibă un rezultat pozitiv în ceea ce privește diagnosticarea encefalopatiei epileptice nonconvulsive cu sindromul ESES.

tratament

Un mijloc de primă alegere pentru encefalopatia epileptică non-convulsivă la copiii cu vârsta de 2 luni. până la 2 ani este sirop de depakin 10-20 mg / kg.

La o vârstă mai înaintată, în absența unui efect, este posibilă utilizarea combinată a valproatului (fără reducerea dozei anterioare) și a medicamentului Lamotina (lamictal) internă, 3-5 mg / kg (testat în clinica noastră). Când se inversează tulburările psihomotorii, în absența convulsiilor de până la 3 luni, este posibil să se reducă doza de valproat, dar să nu se anuleze. Fără îndoială, controlul asupra dozei medicamentului este clinica și determinarea nivelului anticonvulsivanților din sângele pacienților. Aceasta este ceea ce facem cu cromatograful lichid Millichrom (Rusia). În special, o doză adecvată pentru copii este de 50-70% din doza totală de valproat și de 35-45% din doza de laotină.

Această farmacoterapie se concentrează pe suprimarea activității epileptice asupra EEG și acest lucru trebuie atins, deoarece îmbunătățirea funcțiilor mentale, în special cognitive și vorbire, conform datelor noastre, este întârziată de dinamica neurofiziologică!

Și este obligatorie o psihoterapie familială și de grup activă, cursuri cu un psiholog, căutarea talentelor și abilităților ascunse la copii și dezvoltarea lor ulterioară, influențe pedagogice corective și, ca rezultat, reabilitare psihosocială.

Și totuși, ce fel de copii trebuie să acorde o atenție neurologului și psihiatrului copilului?

1. Starea neurologică (desigur, în raport cu etiologie): afazie, dispraxie vorbire, mutism, agnozie, dezorientare spatiala, o perturbare prelungită a somnului ciclului - trezie, pierderi de memorie, lipsa de concentrare a incluziunii, declinul cognitiv, desinhibare cu motor (simptome frontal).

2. Conform stării psihice: întârzierea dezvoltării mintale și a limbajului, simptomele abces-compulsive, psihotice (paranoide halucinatorii), stările cu schizofrenie, depresia, autismul, încălcările funcțiilor executive și funcțiile de socializare, pedagogie, muncă și adaptare socială.

3. "Copii grei" la școală.

Formularea diagnosticului (dat fiind că nu există crize epileptice clasice). Când se utilizează termenul "encefalopatie epileptică non-convulsivă", recomandăm 2 abordări.

1. Când au apărut convulsii epileptice în istorie și mai târziu au devenit rare sau dispărute, dar tulburările apatic și cognitiv au apărut într-o formă întârziată, atunci în prezența unui EEG epiliptic, sindromul epileptic Landau-Kleffner (sau epilepsia - afazia) este valabil. Dar este recomandabil să adăugați cipuri psihiatrice (F04, F07, F25, etc.).

2. În cazul în care un copil cu tulburări psihotice tipice și fără convulsii (F71-73, F80,81, F89-94), dar nu a găsit epileptică (activitate în special permanentă pe EEG), adică simptomele encefalopatiei epileptice non-convulsive, se recomandă părăsirea cifrului psihiatric primar, adăugarea cifrului de epilepsie sau scrierea "cu activitate epileptică aproximativ exprimată pe EEG" pentru diagnosticul psihiatric de bază.

Conform studiului literar (chiar dacă puține) surse și cercetări personale, se poate concluziona că în rândul copiilor cu dezinhibiție psihică și motorică (în special tulburări de vorbire), sub rezerva examenului lor vizat (înregistrarea EEG de somn), epileptica epileptică electroencefalografică activitate fără convulsii clinice.

Înainte ca copilul să fie diagnosticat cu "epilepsie" (chiar dacă EEG și RMN au fost făcute), natura atacurilor, manifestările lor clinice, legătura cu timpul din timp și factorii de provocare ar trebui analizate din nou, discuția cu rudele ar trebui repetată, este recomandabil să faceți un videoclip despre atacuri, acasă condițiile.

Este necesar să se diferențieze convulsiile de alte paroxisme, să se caute alți factori etiologici și datele obținute să se coreleze cu experiența personală și ICD, înainte de atribuirea patologiei identificate la epilepsia idiopatică, criptogenă sau simptomatică.

Și totuși, indiferent de metodele super-moderne ale sondajelor, ele ajută în principal să excludă o mulțime (acest lucru este extrem de important!) Și rareori confirmați. Efectuarea deciziei finale privind diagnosticarea epilepsiei este necesară numai prin natura atacurilor, relația lor cu ritmul somnului-veghe și cu datele EEG [1-2] cu o examinare totală a pacienților.

Acesta este motivul pentru care pregătirea clinică, competența, intuiția medicală în combinație cu cunoștințele profesionale ale metodelor instrumentale de diagnostic sunt importante astăzi. Fără această componentă, tratamentul epilepsiei la copii nu va fi foarte eficient.

Să ne amintim că luarea primei pilule a unui anticonvulsivant până la ultima poate trece nu numai o lună și poate chiar o viață întreagă! În acest sens, am încercat să umplem "nișa senzorială" în electroencefalografia clinică la sugari și copii prin emiterea unui ghid pentru medici cu un volum de 860 de pagini și cu 550 ilustrații EEG (SK Evtushenko, AA Omelyanenko, electroencefalograma clinică la copii. Ghid pentru medici - Donetsk: Donechchina, 2005. - 860 p.). Și suntem încântați că rezultatele concursului în 2005 Academia de cartea noastră de învățământ superior din Ucraina a câștigat premiul I la nominalizarea „Cea mai bună monografie a anului.“

Autorul aduce mulțumiri sincere pentru participarea la implementarea acestei lucrări: Ph.D. OS Yevtushenko, directorul Centrului pentru Neuroreabilitate; MD AA Omelyanenko, șeful laboratorului EEG; Head. Dep. LM Prokhorova; Doctori-cercetători E.I. Kutyakova, I.N. Golubeva, S.P. Dubina, E.N. Boguslavsky, biochimist N.Yu. Ivanova.

De ce am hotărât să public singur articolul fără autorii de mai sus? Presupun că această activitate va genera nu numai feedback pozitiv, dar și negativ. În acest sens, voi face referiri pozitive către asistenții și studenții mei și voi accepta critici în adresa mea. Munca în continuare a echipei mele în această secțiune cea mai dificilă a epileptologiei pediatrice ne va permite să răspundem la întrebările de discuție ridicate în acest articol.

1. Evtushenko S.K., Omelyanenko A.A. Electroencephalogie clinică la copii. Un ghid pentru medici. - Donețk: Donechchina, 2005. - 860 p.

2. Zenkov L.R. Encefalopatiile epileptice non-convulsive cu tulburări psihiatrice, comunicative și comportamentale // Buletinul epileptologic. - Moscova, №2 (03). - 2004. - p. 7-11.

3. Diagnosticul și tratamentul epilepsiei la copii / Ed. PA Temina, M.Yu. Nikanorova. - Moscova, 1997. - 655 p.

4. Shanko G.G., Shanko V.F., Sharko E.E. Decizia privind desemnarea anticonvulsivanților la copiii cu epilepsie și a condițiilor amenințate de apariția ei / / Pediatrie socială. - Vol. 3. - Kiev, 2005. - p. 396-402.

5. Doose A. EEG în epilepsia copilariei. - Germania, 2005. - 405 p.

6. Sindroamele epileptice infantile, copii și adolescență. - ediția a 4-a. - J. Roger, M. Bureu și colab., Franța, 2005. - 604 p.

7. Epilepsic. Al 26-lea Congres Internațional de Epilepsie. - Paris, 2005. - Blachwell. - 464 p.

Cititi Mai Multe Despre Schizofrenie